儿童肾病的主要几类

　　（一）原发性肾小球疾病

　　l、肾小球肾炎

　　l）急性肾小球肾炎（AGN）：

　　急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能异常，病程多在1年内。可分为：

　　急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）：有链球菌感染的血清学证据，起病6－8周内有补体低下。

　　非链球菌感染后急性肾小球肾炎。

　　2）急进性肾小球肾炎（RPGN）：

　　起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退，若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。

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　　3）迁延性肾小球肾炎：

　　指有明确急性肾炎病史，血尿和／或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。

　　4）慢性肾小球肾炎：

　　病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎。

　　2、肾病综合征（NS）：

　　诊断标准：大量蛋白尿（Upro3＋~4＋；24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）；血浆白蛋白低于30g／L；血浆胆固醇高于5。7mmol/L；一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。

　　l）依临床表现分为两型：

　　单纯型NS，

　　肾炎型NS

　　凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS：

　　（1）2周内分别3次以上离心尿检查RB C＞10个HPF， 证实为肾小球源性血尿者。

　　（2）反复或持续高血压，并除外皮质激素等原因所致，学龄儿童＞130／90mmHg，学龄前儿童＞120／80InmHg。

　　（3）肾功能异常，并排除由于血容量不足等所致。

　　（4）持续低补体血症。

　　2）依皮质激素反应分为：

　　激感型NS：以泼尼松足量治疗≤8周，尿蛋白转阴者为激感型NS；

　　激素耐药型NS：以泼尼松足量治疗8周，尿蛋白仍阳性者为激素耐药型NS；

　　激素依赖型NS：对激感，但减量或停药1月内复发，重复2次以上者。

　　NS复发与频复发 统一复发与反复概念为复发，仅指尿蛋白由阴转阳＞2周。

　　频复发是指NS病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。

　　3、孤立性血尿或蛋白尿：

　　l）孤立性血尿：指肾小球源性血尿 持续性，复发性；

　　2）孤立性蛋白尿： 性，非性。

　　（二）继发性肾小球疾病：

　　l）紫癜性肾炎

　　2） 狼疮性肾炎

　　3） 乙肝病毒相关性肾炎

　　4） 其它：药物中毒

　　注：IgA－肾病属于免疫病理诊断，不在临床分类中讨论。

　　（三）遗传性肾小球疾病

　　1）先天性肾病综合征

　　指在生后6月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者（如继发于TORCH或先天性梅毒感染所致等）。

　　分为：遗传性：芬兰型，法国型（DMS）

　　原发性：指生后早期发生的PNS

　　2）遗传性进行性肾炎

　　3）家族性再发性血尿，

　　4）其它，如甲一膑综合征