常见肾病肾活检的表现

      首先应用肾穿刺活检可以明确诊断，肾活检与尸检的诊断符合率高达84％。特别是由于近年来电镜与免疫病理学的飞速发展，大大促进了肾脏病的诊断水平。目前肾脏病的诊断方法基本上有3种，一是临床诊断，二是病理诊断，三是免疫病理诊断，后两种诊断常结合应用，必须依靠肾穿刺活检，而诊断最有意义。

　　（一）轻微肾小球病变

　　常见下列3种情况：

　　1．特发性轻微肾小球病变

　　（1）临床：患者常表现为轻微的蛋白尿或镜下血尿。

　　（2）光镜：肾小球基本正常或显示轻微局灶节段性系膜增生。

　　（3）电镜：系膜组织轻度增生，间或有低密度电子致密物沉积。

　　（4）免疫荧光：系膜区可见强弱不等的免疫球蛋白及补体沉积。

　　2．肾小球疾病初期和恢复好转期部分患者有肾病史，此类型病变可向好的方向发展亦可趋于严重。

　　3．微小病变型肾病（minimal change neplaropathy，MCN）

　　（1）临床：本类型病变主要见于儿童，占小儿肾病综合征的65％～85％，占肾病综合征的10％～30％。仅20％的患者有镜下血尿，无肉眼血尿，对皮质激素治疗敏感，但患者对皮质激素的敏感性较儿童差，疗效慢，但复发的频度明显低于儿童。有些学者主张激素依赖型或复发型合用细胞毒药物治疗可使部分患者缓解。

　　（2）光镜：肾小球基本正常，有5％～l0％的病例有轻度的。肾小球系膜区的增生，这种改变多见于老年，多次复发及激素治疗效果较差者，肾小管上皮细胞呈现脂肪变性及滴状变性。

　　（3）电镜：上皮细胞足突广泛融合消失以及假绒毛变性，当病情缓解时，足突的变化恢复迅速，但微绒毛恢复较迟。

　　（4）免疫荧光：多为阴性，有时在系膜区有少量IgM及C3沉积。

　　（二）局灶性肾小球。肾病

　　病变肾小球少于50％，而且呈节段性分布（病变少于50％毛细血管袢），称为局灶性或局灶节段性肾小球病。

　　1．局灶性肾小球肾炎（focal glomerulonephritis，FGN）

　　（1）临床：FGN可为特发性亦可继发多种疾病，如亚急性细菌性心内膜炎、结节性多动脉炎，SLE、过敏性紫癜、肺出血-肾炎（（Goodpasture）综合征、遗传性肾小球肾炎等。特发性局灶性。肾小球肾炎，临床多表现为突发的或反复发作的肉眼或镜下血尿，有的则呈现蛋白尿，极少呈现肾病综合征，多数预后良好，部分患者可出现肾功能受损。

　　（2）光镜：大部分肾小球结构正常，少数病变的肾小球表现为节段性系膜细胞和内皮细胞增多，有的出现上皮细胞增多甚至新月体形成，这种以细胞增生为主的局灶性肾小球肾炎，常被称为局灶性增生性肾小球肾炎。有的病例可见部分毛细血管微血栓形成，毛细血管壁断裂及纤维素沉积，称为局灶性坏死性。肾小球肾炎。有的病例病变节段硬化，称为局灶性硬化性肾小球肾炎。与肾小球病变相关，肾小管呈局灶性萎缩，肾间质呈局灶性淋巴及单核细胞浸润以及纤维化。

　　（3）电镜：肾小球系膜细胞和系膜基质或内皮细胞增生，并可在系膜区或毛细血管壁不同部位出现电子致密物。

　　（4）免疫荧光：在光镜病变相应节段可见IgG、IgA、IgM及C3单独或联合呈颗粒状沉积于毛细血管或系膜区，纤维素样坏死的病灶可见纤维蛋白沉积。

　　2．局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerularsclerosis，FSGS）

　　（1）临床：病因不清，临床上可分为原发性和继发性两种，常继发于慢性间质性肾炎、恶性肿瘤或由药物反应所致。本病好发于儿童。以20～40岁发病率较高，男性多于女性，约80％的病例呈。肾病综合征表现，蛋白尿为非选择性，多数伴有血尿、高血压和肾功能不全，对皮质激素治疗不敏感，最终发展为，肾功能衰竭，FSGS的治疗仍以皮质激素为主，加用细胞毒药物可延缓病变硬化的发展。

　　（2）光镜：病变肾小球少于50％，受累肾小球最先出现于深部皮质或皮、髓质交界处，而且常呈节段性分布。一般侵入1～3个血管袢，在病变肾小球节段里系膜基质增多，毛细血管塌陷，基膜皱缩，并与肾小球粘连，受累的肾小球节段可见嗜酸的玻璃样蛋白沉积，无细胞增生性反应，肾小管呈灶状萎缩，肾间质灶状纤维化。

　　（3）电镜：肾小球上皮细胞呈现广泛的足突融合，病变肾小球系膜基质增多，硬化的节段可见毛细血管腔萎陷，大块的颗粒状电子致密物沉积于硬化区。

　　（4）免疫荧光：IgM和C3呈粗颗粒状和团块状的局部节段性沉积。

　　（三）膜性肾病（memberanous nephropathv。MN）

　　1．临床膜性肾病占原发性。肾小球疾病的10％，占肾病综合征的20％～30％，儿童特发性膜性肾病少见，本病好发于35岁以上，男多于女，可原发亦可继发于SLE、恶性肿瘤、乙型肝炎。约80％的患者有肾病综合征表现，30％～40％的患者有镜下血尿，极少出现肉眼血尿，其进展缓慢，肾功能减退发生较晚。大约40％～60％的患者可合并肾静脉血栓，采用激素及细胞毒药物治疗，晚期大多无效，但病理显示早期患者经治疗后半数可缓解，约1／4的患者可自行缓解。

　　2．光镜 主要为不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基膜增厚，依病变轻重可分为4期：I期：上皮细胞下沉积期，HE染色肾小球基本正常，PASM嗜银染色斜切的基膜部分呈现微小的空泡状，：Masson stain染色可见上皮细胞下的细颗粒状嗜品红蛋白沉积。Ⅱ期：钉突形成期，肾小球基膜对沉着的免疫复合物反应性增生，形成免疫复合物间-钉突样改变。Ⅲ期：基膜内沉积期，增生的基膜包绕免疫复合物，使肾小球毛细血管壁明显增厚，呈中空的链环状改变。Ⅳ期：硬化期，肾小球毛细血管基膜高度不规则增厚，毛细血管腔闭塞，系膜基质增多，最后导致肾小球硬化。

　　3．电镜 I期：肾小球基膜的上皮侧有散在的电子致密物沉积。Ⅱ期：基膜上皮侧有大量电子致密物沉积，其间有基膜增生形成钉突。Ⅲ期，沉积在肾小球基膜内的电子致密物沉积被增生的基膜包绕，部分致密物吸收呈块状透明区，形成虫蚀状结构。Ⅳ期，肾小球基膜明显增厚，其内出现大小不等、形状不一、密度不均的电子致密物和透亮区，系膜基质明显增多。

　　4．免疫荧光 IgG和C3沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积。

　　（四）系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN）

　　1．临床：MsPGN是我国肾小球疾病最常见的病理类型，占原发性肾小球疾病的30％～50％。50％的病例表现为单纯血尿和（或）无症状性蛋白尿，25％的病例呈肾病综合征表现。当肾病综合征4病例用激素或激素加细胞毒药物治疗时，其效果常取决于病理损害的程度，轻度系膜增生，激素效果常良好，如伴有明显的局灶性节段硬化，肾小管萎缩，间质纤维化较严重者，激素治疗常不能完全缓解或完全无效。

　　2．光镜 肾小球系膜细胞增生，伴有或无系膜基质的增多。呈弥漫性分布，据系膜增生的程度，可分为轻、中、重0级。轻度系膜增生，增生的宽度不超过毛细血管的内径，对毛细血管袢无明显影响。中度系膜增生，增生的宽度略超过毛细血管的内径，肾小球毛细血管受到一定的压迫和破坏。重度系膜增生，增生的系膜呈团块状，使局部毛细血管消失。轻度系膜增生时，肾小管及肾间质病变不明显，中、重度系膜增生性肾小球肾炎时常伴有肾小管萎缩和肾间质纤维化。

　　l．临床少数患者起病隐匿，但大多数患者于呼吸道前驱感染后呈急性发作，本病多见于青少年，约60%的患者有肾病综合征表现，常伴有镜下血尿及复发性肉眼血尿，约20％～30％的患者表现为急性肾炎综合征，约1／3的患者有高血压，常有血清补体C3下降（又称低补体血性肾小球肾炎），肾功能不全出现早，并常持续进展至肾功能衰竭，对激素及细胞毒药物治疗反应差，预后不良，10年死亡率高达50％。

　　2．光镜主要病变为系膜细胞增生伴系膜基质增多，以致肾小球变大，增生的系膜细胞和系膜基质可进一步沿毛细血管内皮下间隙向毛细血管壁插入，在PASM染色的标本上，毛细血管壁有双层或多层基膜出现，称为双轨征，Masson stain染色可见系膜区和内皮细胞下嗜品红蛋白沉积，晚期病例，肾小球各小叶呈中心性增生、硬化，使肾小球呈分叶状改变，故又称为分叶性肾炎。

　　3．电镜分3型，I型系膜细胞及系膜基质增生，并插入到内皮细胞下形成双轨结构，系膜区及内皮下可见电子致密物。Ⅱ型表现为膜内电子致密物沉积，使基膜呈均匀一致的明显增厚，形如缎带状，故又称为致密沉积物性。肾小球肾炎（dense de-posit disease，DDD）。Ⅲ型兼有I型MPGN及膜性肾病的双重特征，故又称为混合型膜增生性肾小球肾炎。

　　4．免疫荧光IgG、C3沿毛细血管壁和系膜区呈现不规则状的颗粒状沉积。

　　（五）新月体肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis，CGN）

　　1．临床CGN在活检标本中占2％～7％，男：女为2：1，青年和中老年为两个发病高峰，临床表现极为严重，出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压，肾功能迅速恶化，可在数周或数日内出现肾功能衰竭。如能早期诊断及时正确治疗，可以有效地改善患者的预后。

　　2．光镜 肾小球的肾球囊内出现细胞和其他有形成分的充填，形成新月体，受累肾小球占50％以上，病变范围多占肾球囊面积的50％以上，据新月体形成的时间和组分不同，分为细胞性新月体，纤维细胞性新月体及硬化性新月体，毛细血管因受新月体挤压而皱缩于肾小球血管极一侧，可见毛细血管袢的纤维素样坏死及微血栓形成。

　　3．电镜毛细血管基膜断裂及皱缩，毛细血管腔闭塞，在肾小球基膜上和系膜区出现电子致密物沉积，而抗肾小球基膜型肾小球肾炎则电子致密物呈阴性。

　　4．免疫荧光 基本可分为3种类型，抗肾小球基膜型肾小球肾炎显示IgG和C3沿毛细血管壁呈线状沉积，约占20％。免疫复合物型肾小球肾炎显示IgG、C3的1种或数种免疫球蛋白及C5呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁，约占40%。第3种免疫荧光呈阴性，约占40％，其中一部分病例为微血管炎。