原发性肾病综合征有哪些病理类型？

　　摘要：肾小球局灶性节段性损害，影响几个肾小球(即局灶损害)和肾小球的部分小叶（即节段损害），常从皮质深层近髓质部位肾小球开始，硬化部位通常与邻近的肾小囊壁粘连，玻璃样物质特征性地存在于受损毛细血管袢的内皮细胞下。免疫荧光示局灶硬化处lgM和C3不规则、团块状或结节状沉积。电镜可见大部分或全部肾小球广泛融合，内皮细胞下及系膜区有电子致密物沉积。本病好发于青少年，男多于女，血尿发生率很高，并可见肉眼血尿，对糖皮质激素及细胞毒药物不敏感，小儿及对糖皮质激素治疗有反应者预后相对较好。

　　原发性肾病综合征主要病理类型有微小病变性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化及膜性肾病。其病理类型不一，临床表现也有所不同，治疗方法和疾病预后也有差异。

　　1．微小病变性肾病（MCN）：光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞脂肪变性，免疫荧光阴性是本病特征之一。电镜下可见上皮细胞足突广泛融合，伴上皮细胞空泡变性，微绒毛形成，无电子致密物沉积。本型多见于少年儿童，水肿常为首要临床表现，几乎所有病例均呈肾病综合征或大量蛋白尿，镜下血尿发生率低，不出现肉眼血尿。本病对激感，反复发作可转为局灶节段性肾小球硬化。北京西苑医院肾病科张昱

　　2．系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：光镜下早期以系膜细胞增生为主，后期系膜基质增多，肾小球所有小叶受累程度一致，依其增生程度可将其分为轻、中、重3度。Masson染色有时于系膜区及副系膜区可见到嗜复红沉积物。免疫荧光检查可将其分为IgA肾病及非IgA肾病。前者以IgA沉积为主，常伴有C3沉积，后者以IgM或IgG沉积为主。电镜于系膜区及内皮下可见到电子致密物。本型肾病综合征多见于青少年，临床表现多样，血尿IgA肾病的发生率高于非IgA肾病。

　　3．局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：肾小球局灶性节段性损害，影响几个肾小球(即局灶损害)和肾小球的部分小叶（即节段损害），常从皮质深层近髓质部位肾小球开始，硬化部位通常与邻近的肾小囊壁粘连，玻璃样物质特征性地存在于受损毛细血管袢的内皮细胞下。免疫荧光示局灶硬化处lgM和C3不规则、团块状或结节状沉积。电镜可见大部分或全部肾小球广泛融合，内皮细胞下及系膜区有电子致密物沉积。本病好发于青少年，男多于女，血尿发生率很高，并可见肉眼血尿，对糖皮质激素及细胞毒药物不敏感，小儿及对糖皮质激素治疗有反应者预后相对较好。

　　4．膜性肾病（MN）：本型肾脏体积增大，光镜下呈弥漫性改变，以上皮下钉突形成和免疫复合物沉积为特征。根据病变的程度可将本病分为4期。第Ⅰ期：光镜下肾小球基本正常，Masson染色可见上皮下细小的红色沉着物，电镜可见到电子致密物位于足突间隙；第Ⅱ期：光镜下毛细血管壁不均匀增厚，呈钉突样改变，Masson染色于钉突间可见红色沉着物，电镜下可见多数电子致密物沉积于上皮细胞下；第Ⅲ期：光镜下基底膜不规则增厚，呈虫噬状改变，Masson染色可见嗜复红蛋白沉积于上皮下及基底膜内，电镜下沉积物界限不清；第Ⅳ期：基底膜明显增厚，电镜可见基底膜不规则增厚，内含褪色的沉着物与透亮区。免疫荧光可见IgG及C3呈弥漫性均匀一致的颗粒状沿基底膜分布。本病好发于中年男性，80%以上患者表现为肾病综合征，约40％病例具有镜下血尿，一般无肉眼血尿。早期膜性肾病经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后，约60％患者可缓解，钉突形成后药物治疗疗效差。

　　5．系膜毛细血管性肾炎（MPGN）：本病的基本病变为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增殖并插入到基底膜与内皮细胞间，使毛细血管袢呈双轨征。根据免疫复合物的沉积形式及程度将MPGN分为3型。I型：以内皮下及系膜区沉积为主；Ⅱ型：基底膜内大量大块电子致密物呈条带状沉积为特点；Ⅲ型：内皮下、系膜区及上皮下都有沉积物。光镜下可见到基底膜钉状突起，免疫荧光检查常见大量C3，伴或不伴IgG呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜下于系膜区及内皮下可见到电子致密物。本病多见于青少年，伴有明显的血尿，糖皮质激素及细胞毒药物常无效，预后较差。

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