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急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征

http://zhuanti.qm120.com 2006-07-24 10:15:41

关键词:病毒性皮肤病

  急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征(acute febrila mucocutaneous lymphnode syndrome;MCLS)是一种急性发热性皮肤粘膜发疹淋巴结肿大的疾病。1961年首先由日本川畸发现,又称川畸病。其真正病因不明,目前多认为与病毒感染有关。
 
  【诊断】

  1.好发于5岁以下婴幼儿,无明显季节性。

  2.发热,体温可达40℃,持续5天或更长时间后缓慢下降。

  3.双眼球结膜充血,口唇初起潮红,以后干燥结痂并皲裂,舌部充血呈杨莓状,咽部充血。

  4.发热3~5天后,全身出现麻疹样、猩红热样或多形红斑样皮疹,一般不痒,一周左右消退。

  5.手足弥漫性红肿,而后指趾末端出现膜状脱屑,甲出现横沟。

  6.颈淋巴结肿大。

  7.其它:可有腹泻、关节痛,心肌炎及心包炎(70%病人心电图异常)。

  8.实验室检查:白细胞增多核左移,血小板增高,血沉加快。

  【鉴别诊断】

  1.猩红热:病后一天发疹,为弥漫性细小密集之红斑,在皮肤皱折处皮疹更密集,形成红色淤点状线条,四肢末端皮疹少见。

  2.多形红斑:多有水疱,典型者有虹膜样损害。

  3.小儿结节性多动脉炎:常有长期或间歇性发热,皮疹为红斑、荨麻疹样或多形红斑样,可伴有高血压、心包渗出及心脏扩大等。

  【治疗】

  本病主要为抗炎、抗凝及对症治疗。

  1.阿司匹林(Aspirin)为首选药,具有抗炎及抗凝作用,急性期用量为60mg/(kg.d),分次口服,热退后减至30mg/(kg.d),连用2个月。

  2.抗生素:急性期有发热时可用青霉素等。

  3.丙种球蛋白:按1~2g/(kg.d),大剂量静脉注射可防止冠状动脉瘤并退热。

  4.皮质激素:可退热及改善全身症状,但有人认为可致血栓形成。

  【预后】

  本病大多预后良好,但有约1%~2%的患者可以猝死,多见于1岁以内**,多死于冠脉栓塞。

(本文来源:网络)