急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征

　　急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征(acute febrila mucocutaneous lymphnode syndrome；MCLS)是一种急性发热性皮肤粘膜发疹淋巴结肿大的疾病。1961年首先由日本川畸发现，又称川畸病。其真正病因不明，目前多认为与病毒感染有关。
 
　　【诊断】

　　1．好发于5岁以下婴幼儿，无明显季节性。

　　2．发热，体温可达40℃，持续5天或更长时间后缓慢下降。

　　3．双眼球结膜充血，口唇初起潮红，以后干燥结痂并皲裂，舌部充血呈杨莓状，咽部充血。

　　4．发热3～5天后，全身出现麻疹样、猩红热样或多形红斑样皮疹，一般不痒，一周左右消退。

　　5．手足弥漫性红肿，而后指趾末端出现膜状脱屑，甲出现横沟。

　　6．颈淋巴结肿大。

　　7．其它：可有腹泻、关节痛，心肌炎及心包炎(70％病人心电图异常)。

　　8．实验室检查：白细胞增多核左移，血小板增高，血沉加快。

　　【鉴别诊断】

　　1．猩红热：病后一天发疹，为弥漫性细小密集之红斑，在皮肤皱折处皮疹更密集，形成红色淤点状线条，四肢末端皮疹少见。

　　2．多形红斑：多有水疱，典型者有虹膜样损害。

　　3．小儿结节性多动脉炎：常有长期或间歇性发热，皮疹为红斑、荨麻疹样或多形红斑样，可伴有高血压、心包渗出及心脏扩大等。

　　【治疗】

　　本病主要为抗炎、抗凝及对症治疗。

　　1．阿司匹林(Aspirin)为首选药，具有抗炎及抗凝作用，急性期用量为60mg/(kg.d)，分次口服，热退后减至30mg/(kg.d)，连用2个月。

　　2．抗生素：急性期有发热时可用青霉素等。

　　3．丙种球蛋白：按1～2g/（kg.d），大剂量静脉注射可防止冠状动脉瘤并退热。

　　4．皮质激素：可退热及改善全身症状，但有人认为可致血栓形成。

　　【预后】

　　本病大多预后良好，但有约1％～2％的患者可以猝死，多见于1岁以内**，多死于冠脉栓塞。