尿道下裂会遗传畸形的诊治

　　尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，发病率为1/300。有人认为此病有隐性遗传，若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子，则其他将出生的孩子可有10%的机率发生。

　　正常情况下，当胚胎第七周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道，这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取决于胚胎尿道沟及皱壁对寒酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。

　　另外，尿道开口处的间质组织不发育，形成一扇形的纤维索，围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。故尿道下裂在解剖上有五个基本特征：无包皮系带;包皮集中在龟头背侧呈“头巾状”;龟头扁平如铲状;下曲，勃起时尤为明显;尿道外口位置异常。

　　在临床中按尿道开口位置分型：

　　(1)龟头型或冠状沟型：尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外，一般不影响排尿和功能，可不手术治疗。国外强调美容，主张手术将尿道外口前移至正常位置。

　　(2)型：尿道外口开自于腹侧，需手术矫正。

　　(3)阴囊型：尿道开口于阴囊交界处，严重弯曲。

　　(4)阴囊型：尿道外口位于阴囊，除具有尿道下裂一般特征外，且阴囊发育差，可有不同程度对裂，其内有时无睾丸。

　　(5)会阴型：尿道外口位于会阴，外生殖器发育极差，短小而严重下曲，阴囊对裂，形如女性外阴，有时误作女孩抚养。

　　症状：排尿异常，主要表现为原线细，服流自下无射程，排尿时打湿衣裤;勃起时明显向下眉弯屈。

　　治疗：尿道下裂必须手术矫正。手术目的：第一，纠正下屈畸形，需切除腹侧纤维素，完全伸直。第二、尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常。

　　手术指征：除冠状沟型尿道下裂可作可不作手术外，其余各型必须颈手术纠正。

　　手术方法：据统计手术方法在一百五十种以上。应根据手术者的枝术，患者的年龄和发育情况区别对待。一般说来，在幼年即完成治疗，可消除患者的心理影响，但年龄越小越不合作，加之小，操作困难，故手术失败的机率增加。因此有人主张分期手术，即在幼时先切除纤维索，纠正下屈畸形、待发育后再行二期尿道成形术。

　　并发症防治：常见的并发症有尿瘘、狭窄、伤口感染裂开等，防止并发症的发生是获得成功的诀窍。术前充分准备，术中精细操作，术后小心护理，可减少并发症的发生。