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http://zhuanti.qm120.com 2007-06-05 09:56:57

关键词:尿道下裂

 尿道下裂源自希腊语,由底下与裂开两字合并而成。意指尿道发育不健全,以致尿道开口于正常位置(龟头顶端中央)的下端,腹侧的任何部位,根据罗马医师维恩氏的记载,这种尿道异常,是远在公元2世纪首先由格林氏所描述并且命名。 

    胎儿发育至6周时,出现生殖结节,此为男性龟头、女性的始基。在生殖结节的下面则生一对平行的尿道皱襞,两皱襞之间构成尿道沟,每一皱襞壁的旁边则有阴囊肿起部,将来形成女性大或男性阴囊。男性胎儿在8-10周时,尿道皱襞横跨尿道沟并逐渐由基底部向远端相互结合而形成部尿道。在舟状窝会合,假如尿道在结合的过程中受阻,则尿道开口可终止于会阴至龟头间的腹侧的任何地方,而形成尿道下裂。腹侧包皮的形成与尿道的发育关系相当密切,假如尿道抵达龟头尖端失败,则同时失去腹侧包皮而使龟头变形,成头铲状并罩以头巾样包皮。但龟头仍有腹侧凸,因为远端的尿道海绵体发育中止形成纤维素,无法配合向腹侧弯曲,俗称痛性勃起。

    产生单纯尿道下裂的原因尚未确定,似乎牵涉到许多的因素。外生殖器的形成是受胎儿睾丸所制造的男性激素的影响。这种激素对于全身性的作用不如局部性的作用,亚士可氏等人认为尿道下裂可能是由于这种激素的产生遭受早期遏止或当部尿道的远端要形成的时候,因为该激素产生不足以致作用不能持久所成的结果。较严重程度的尿道下裂,可能有部分是由于未分化的无法受到这种激素的刺激作用所造成,这种类似睾丸女性化症状群的病人,其很小而有尿道下裂。遗传似乎也是造成尿道下裂的因素之一。罗斯氏等人的报告指出,同一家族发生尿道下裂者,在108人中有15人(占14%)。而苏林松氏也发现,这种异常发生于两个单卵双胞,但不是发生于所有,因此,外在与内在的因素都可影响。苏林松氏又发现,尿道下裂的遗传隐性基因,如果双亲的儿子有尿道下裂,则其下代再出现尿道裂的机会有10%。此症的发生虽然白种人比黑种人常见,但张氏及麦里安斯保罗氏认为这种种族间的发生率没有重要的区别。陈氏及吴里氏发现,体重不足的早产儿,易生尿道下裂症。虽然如此,但绝大多数的尿道下裂,找不出其潜在的原因。

苏林松氏在丹麦所作的统计,发现每300个出生的婴儿中有一个患尿道下裂症。其他的学者报告,像葛劳福特氏在美国的统计结果,其发生率较此为低。1974年张氏及麦里安斯保罗氏的报告,在美国大医院统计56000个孕妇,共生下53394个单胎小孩,发现有尿道下裂者,每10000人中有79.7人,平均每125人中有1人,但需要手术矫治者每500人中有1人。尼曼氏和谢尔莫氏的报告指出,泌尿道异常合并有尿道下裂症者约占5.5%~33%。而费尔东氏的报告显示,尿道下裂的发生率与泌尿道异常并有尿道下裂的发生率并无区别,均占11.3%。罗斯氏等人一致发现,约有15%的尿道下裂病人,同时患有一侧性的隐睾症或疝气。

    尿道下裂依其尿道口的位置不同而区分为龟头型(占40%~50%),型(占20%~30%),阴道阴囊接口型及会阴型(合占10%~15%),除了绝大多数的龟头型不需要治疗之外,其余的均需手术矫治。

    若尿道下裂合并有两种隐睾症者,常被父母误以女儿身抚养而不知,这种假性阴阳人若不矫治,将影响其终身幸福。尿道下裂若不矫治,不仅有碍美观,且需蹲着解小便,异于正常**,影响小孩心理甚至成年成家。不但影响夫妻生活,且因射精时精子无法直接进入阴道内三分之一处而致不孕,易遭婚姻不幸。

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    矫治尿道下裂,必须遵守以下几点原则:矫治仅限于手术治疗。但龟头型无病性勃起,因为有良好的尿柱且维持正常的方向,则顺其自然不需矫治。然而50%这类的病人尿道口狭窄,影响排尿,则仅需施尿道口切开术。绝大多数的文献主张,对于有尿道下裂的小孩避免施包皮环切术,因为矫正痛性勃起及尿道重建时,最需要多余的皮肤,这种原有的包皮最为理想。矫治包括两个步骤,一为痛性勃起的矫正;另一为尿道重建,使尿道开口于近龟头处,维持直立排尿姿势。从手术的观点看,克利毕氏认为在几岁时施变直手术并不重要。但西塞氏确信,假如病人在适当的年龄以前若不矫正痛性勃起,则海绵体腹侧的血流空间有潜在萎缩的危机,能使痛性勃起变得更复杂,所以他主张变直手术宜趁早施行。米兰氏也发现,腹侧弯曲的程度随小孩的增长而加大。另外,为避免小孩的自尊心遭受打击而养成自卑感及害羞的人格,影响心理健康,这种矫治手术最好能在小孩入学之前施行。黑金氏与克利毕氏认为,手术后勃起会影响伤口愈合,所以他们主张手术前数天及手术后宜给予适量的女性激素以予抑制,但对于十几岁的小孩或年轻的即使给予大量的女性激素,其作用并不显著。因此,为了避免这种手术后所引起的勃起麻烦,最好所有矫治的手术均在小孩入学前完成。

    至于矫治的方法,可分为多次矫治法与一次矫治法。所谓多次矫治法,就是将痛性勃起的矫正与尿道的重建手术分次完成,而两次手术之间至少需要半年。痛性勃起的矫正系指将尿道口远端的纤维束去除而使变直,然后利用冗长的包皮填补缺损的皮肤,以此次作为将来重建尿道的基础。一次矫治法,系指痛性勃起的矫正与尿道重建手术一次完成。

    手术后的护理,对手术成败的影响甚大。手术后一定要保持导尿管的通畅,维持适宜的压迫性敷料至少3-5天,并且每天以少许的消毒油剂润滑敷料,以防止敷料与皮肤粘着、而于拆除敷料时撕裂缝合的伤口,造成瘘管。同时,要避免勃起,以免影响伤口的愈合,所以给予适量的女性激素以予抑制是必要的。通常导尿管于手术后第10~12天拔除。此时,病人也可予温水湿敷,加速局部肿胀的消除。

    最常见的并发症,应属重建尿道后因伤口愈合不佳而生成的瘘管。这种并发症与血肿形成、伤口感染、重建的尿道过长、使用的皮不够且张力太大或手术的技巧与材料不良等因素均有关系。为了减少瘘管的发生,对于尿道下裂情况严重的病人,应分多次手术,并尽量避免产生血肿及伤口的感染。使用的皮尽量少去创伤并且要有足够的血液供应,采用无反应的缝线及精小的器械,减少异物的存留及缝合处的张力,增加接触面积,改善手术的技巧和施以适当的尿液导流。手术后伤口裂开、尿道及尿道口狭窄、尿道憩室或排尿困难等情形亦偶而可发生,均为技术问题,应可避免。

(本文来源:网络)