甲状腺髓样癌临床表现

　　在1951年由horn首先描述，1959年Hazard等进一步阐明了这种特殊类型的癌。并命名为髓样癌。占甲状腺癌总数的3％～10％，瘤体一般呈圆型或卵圆型，边界清楚，质硬或呈不规则形，伴周围甲状腺实质浸润，切面灰白色或淡红色，可伴有出血坏死及钙化，肿瘤直径平均约2～3cm。显微镜下癌细胞呈卵圆型，多边形或梭形，核分裂少至中等；细胞排列呈巢状束带状或腺腔状。间质中含有数量不等的淀粉样物，癌细胞多时，淀粉样物较少，反之淀粉样物就多；转移灶中也如此。甲状腺髓样癌是一种中度恶性的癌肿，可发生于任何年龄，男女发病率无明显差异，大多数是散发性，约10％为家族性。临床上除了和其他甲状腺癌一样有甲状腺肿块和颈淋巴结转移外，还有其特有的症状。约30％患者有慢性腹泻史并伴有面部潮红似类癌综合症，或cushing代谢综合症，与肿瘤细胞产物有关。

家族性髓样癌的特征如下：

①发病年龄较轻，诊断时平均年龄33岁，散发性髓样癌诊断时平均年龄超过55岁。

②均为双侧性癌腺叶和多中心病变，肿瘤分布和形态不对称，可能一侧有巨大肿物而对侧仅有组织学征象，但无一例外地均为双侧病变。散发性者多为单侧肿物。

③家族性髓样癌癌块较小，由于筛查，也有隐性发现。散发性者癌块直径多超过4cm。

④家族性者较少见淋巴转移，远处转移更少见，可能因发现较早之故。

⑤家族性髓样癌多位于滤泡旁细胞集中处，即腺叶上中三分之一交界处。

⑥家族性髓样癌常伴有嗜铬细胞瘤或甲状旁腺功能亢进。

　　甲状腺髓样癌(medullary carcinoma)本瘤又称甲状腺实体癌。由于本瘤的间质常有淀粉样物质沉着，也称具有淀粉样间质的髓样癌。本瘤来源于滤泡旁细胞。亦称为滤泡旁细胞癌。本瘤可发生于任何年龄，肿瘤生长缓慢。
 
　　[巨检]肿瘤较常位于甲状腺上三分之二的侧面，为灰白色或灰红色肿块，实体性，少数呈鱼肉样。肿块圆形或略呈分叶状。多为单个结节，少数多结节，大小不一，境界清楚，少数有包膜，。常因有钙化而呈砂跞感，但肿瘤内不见如状癌那样的疤痕灶。
 
　　[镜检]本瘤的特点为：实体性结构，无或滤泡形成；间质有不等量的淀粉样物沉着；瘤细胞大小较一致，无明显间变。瘤细胞形态可为圆形、多边形、梭形、浆细胞样。癌细胞常以一种类型为主，其他类型为辅。以多边形细胞为主者多见，梭形细胞为主者次之。癌细胞大小、染色较一致，核较小，圆形、卵圆形或梭形，染色质较粗，核仁不明显，可有双核或多核，核分裂象少见。胞浆多少不等，可呈嗜酸性颗粒状或水样透明，细胞境界不清，胞浆内有嗜银和亲银颗粒。过半病例间质有灶性钙化，少数亦可有砂粒体存在。坏死灶少见。本瘤的一重要特点为间质内有多少不等的淀粉样物沉着，为嗜酸性、无定形物，较多者可形成梁状或不规则团块，有时瘤细胞，围绕淀粉样物形成假滤泡结构。淀粉样物可位于细胞间或细胞内。
 
　　（1）巢状型：癌巢主要由多边形瘤细胞，少数为梭形细胞构成。癌细胞排列成大小形状不一的实体性巢，其间为含有淀粉样物的纤维间质。
 
　　（2）束状型：主要由梭形细胞构成。核长形，瘤细胞长轴平行排列成束状，或纵横交错，流水状或旋涡状，形态似梭形细胞肉瘤或雀麦细胞癌，有时核呈栅栏状排列似神经鞘瘤样。
　　（3）带状型：梭形细胞或多边形细胞构成束带状，其宽度为一个或几个细胞，沿着富于血管的间质方向排列，形似胰岛细胞瘤。

　　（4）腺管状型：瘤细胞呈柱状或立方形，排成花冠状，围绕中央圆形空隙，空隙大者呈腺状，小者颇似滤泡，但其腔内空虚无类胶质，可有蛋白质样物，或淀粉样物，有时瘤细胞呈菊花状排列。
 
　　（5）类癌型：瘤细胞大小、形状均匀一致，圆形或卵圆形，排列成巢岛状，其间有少量结缔组织。巢内可见小腺状或菊花状结构。