类风湿性关节炎特殊类型和少见表现？

　　(1)血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(简称RS3PE综合征)：

　　PS3PE综合征为一组急性起病的对称性、水肿性和可缓解性疾病，其类风湿因子阴性;基本病变为滑膜炎被认为是RA特殊亚型。肖征余和曾庆余教授曾描述过该病的临床特点：

　　①起病急骤，老年男性多见。

　　②最常累及手足的关节附件，表现为受累关节夜间痛、晨僵，同时在手指、趾肌腱背侧出现凹陷性水肿常呈对称性。

　　③类风湿因子阴性。

　　④X线少见骨质侵蚀性改变。

　　⑤血沉增快，低蛋白血症和贫血。

　　⑥以上表现可自限性逐渐消失。

　　⑦人类白细胞抗原(HLA)—B7、CW7、D2W2频率增高，HLA—B27一般阴性。

　　⑧治疗以对症治疗为主，一般小剂量糖皮质激素、非甾体抗炎药和慢作用抗风湿病药均有效，但慢作用抗风湿药不主张长期应用。⑨预后良好，不遗留功能受限，病程约3～6个月不等。

　　(2)Felty综合征：

　　临床特点如下：

　　①多见于50～70岁已有10年以上RA病史的患者，约60% 为女性。

　　②具有类风湿因子阳性RA的表现。

　　③脾脏肿大，平均脾重量为正常的4倍，但也有5 %～10%患者不能触及脾脏。

　　④粒细胞减少。

　　⑤伴有轻至中度贫血和部分病人血小板减少。⑥关节病变较一般RA严重并伴有畸形和侵蚀，但亦有轻型者。

　　⑦RA常见的免疫反应在本征中更为显著，98%的病人类风湿因子滴度呈高度阳性，47%～100%的抗核抗体阳性，78%的患者冷球蛋白阳性比普通RA高三倍，95%的病人HLA—DR4阳性。

　　⑧脾切除术后有良好的短期血液学反应，感染发生率可以下降，革兰氏染色阳性菌感染很常见，且多对抗生素不敏感。远期疗效不能肯定。

　　⑨其他疗法同普通RA疗法相同。

　　(3)Jaccoud综合征：此型多数学者认为系急性风湿热，多次反复之后所出现的手足变形性病变

 

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。 为利于临床鉴别诊断和治疗，总结特征如下：

　　①关节周围炎比滑膜炎多见。

　　②无名指、小指、掌指关节或近端指间关节屈曲变形向尺侧偏斜，远端指间关节过度伸直。

　　③脚FDA5趾外翻和FDA3趾关节脱位。

　　④关节畸形一般不痛但伴有僵硬和活动障碍。

　　⑤多伴有慢性风湿性心脏病的表现。

　　⑥类风湿因子可以阳性也可阴性，血沉多数正常。

　　⑦X线片可见中等度骨质疏松，少数病人发生钩形侵蚀。但无关节腔狭窄和骨质破坏性改变。

　　⑧预后良好，一般不需特殊治疗。

　　⑨为了改善功能，需要手术者，应着重纠正韧带与肌肉之间的不平衡，而不是关节置换。

　　(4)复发性风湿征：

　　在蒋明教授等人主编的《风湿病学》中描述此病的特点如下：①以急性关节炎的反复发作为特征。 ②常以单关节起病，数小时内波及多个关节。 ③好发于指、腕、肩和膝关节并有红肿现象。④所有症状在数小时或数天内完全消退。 ⑤发作间歇期关节完全正常。⑥炎症发作间期实验室和X线检查正常。滑膜液及滑膜组织活检亦无RA急性炎症期的特征性改变。 ⑦病人在疾病静止期易被误诊为精神症状，在发作期因关节明显红肿，变化之快又易被误诊为痛风。 ⑧约50%的病人在20多年后出现RA的其他特征性变化。 ⑨预后与典型起病的RA患者相同。

　　(5)健壮型类风湿性关节炎：

　　此型并非RA的特殊类型，而只是反映了患者对疼痛不敏感。其特点如下：

　　①多见于体育运动爱好者或体力劳动者的男性。

　　②滑膜增生严重，但关节疼痛不明显。

　　③虽有关节畸形且双手因滑膜增厚、骨质增生而肿大，但仍能胜任工作。

　　④X线显示边缘性骨刺，软骨下骨质硬化和巨大的软骨下囊肿。

　　(6)发病型Still病：

　　为一种血清阴性多关节炎，症状与儿童Still病或全身起病型的幼年类风湿性关节炎相似。诊断比较困难，需排除其他风湿病、感染性和肿瘤性疾病，临床特点如下：

　　1.好发于30～40岁女性。

　　2.病程中发热

 

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、皮疹和关节炎急性发作和缓解交替出现。

　　3.高热：96%的患者有高而间歇型发热。

　　4.皮疹：86%的患者伴有躯干与肢体一过性的红斑或橙红色斑丘疹。一般在体温高峰时出现，往往不痒和不留疤痕，通常皮疹为昼隐夜现。

　　5.关节炎：94%的患者表现为持续6周以上的多关节炎。常侵犯近端指间关节、掌指关节、腕、膝、髋和肩等关节。偶见单关节炎。

　　6.腕掌和腕间关节有极易受累并融合的倾向是本病的特征性改变。

　　7.伴有淋巴结肿大(52%)、脾大(42%)、肝肿大(27%)、肺胸膜表现(33%) 、心包炎(36%)。

　　8.类风湿因子和抗核抗体阴性。

　　9.血沉常在100mm/1h以上，90%以上病人白细胞和中性白细胞增高，亦可发生类白血病反应。

　　10.在无溶血或出血情况下的进行性贫血。

　　11.血液细菌培养阴性。

　　12.需大剂量水杨酸盐或其他非甾体抗炎药以及大剂量糖皮质激素治疗。

　　13.抗生素治疗无效。

　　14.多数病人预后良好。