坏死性肉芽肿

恶性肉芽肿，又称坏死性肉芽肿，是一少见的进行性坏死性溃疡，破坏性甚于恶性肿瘤。
    此病始发于面部中线器官，尤以鼻部多见，从而毁损面容，并向下累及咽、喉，但不累及舌头；亦有少数病例始发于咽、喉，而无损于外貌。
    个别病例虽可暂时自行缓解，但一般均于数月或数年后死于大出血、脓毒血症、尿毒症或全身衰竭，预后恶劣。
    病因不明，目前有肿瘤学说、自身免疫学说、感染学说、外伤诱发等。
    病理可分为两大类：1．类肿瘤型：相当于旧称恶性肉芽肿或致死性中线肉芽肿（即Stewart氏型），多始发于鼻腔，死于大出血或极度衰竭。2．变态反应类：Wegener 氏型即属此类。破坏性较类肿瘤类为轻，其破坏和修复可同时进行。又分两型：典型者其病变以呼吸道为中心，累及多种内脏，合并肾炎；不典型者主要侵犯鼻部和肺。可死于尿毒症。
    症状：Stewart型较典型，Wegener型病程不典型。一般可分为三期：
    ．前驱期：单侧鼻塞，流清水或黏液样鼻涕，有时带血，或有臭味。少数有鼻窦炎症状，无特征性表现。检查可见鼻中隔或硬腭有浅在溃疡或穿孔。可历时数月或数年。
    ．活动期：鼻塞加重，鼻涕转为脓性或脓血性，有恶臭。粘膜上有痂皮，揭去即见肉芽组织。逐渐发展，致骨质暴露，死骨脱落，面容破坏。但局部一般无疼痛。面部可发生脓肿。始发于咽部者，软腭呈硬性肿胀，活动度减低，继呈浸润性粒状肿块，进而坏死，悬雍垂脱落，软腭穿孔，并不断扩大。颈部淋巴结一般不肿大。
    此期全身情况尚佳，一般无何不适。，与局部情况不相一致。如病变累及不同器官，则出现相应的全身症状。
    ．末期：面中部，包括咽、喉，可能全毁。持续高热，极度衰竭，贫血，终死于大出血、恶液质、肺部或颅内并发症。
    诊断：主要依靠“排除法”，应当通过病史分析，病理切片，细菌培养，血清反应等，排除恶性肿瘤、特异性肉芽肿等病。近年来利用放免检查及特殊的病理检查来鉴别本病的类型。
    诊断依据主要有七条：①多发于颜面中部的进行性肉芽性溃疡；②病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变；③局部破坏严重，全身状况尚佳；④局部淋巴结一般不肿大；⑤有关的特殊性肉芽肿（如结核、梅毒等）检查阴性；⑥白细胞计数偏低；⑦可能有高热。
    治疗：目前尚缺乏确切有效的疗法，临床上以综合治疗为原则。常用的有支持疗法；激素疗法对Wegener型有较好的效果，对Stewart型可使病情延缓发展；放疗：对Stewart型有时有效，早期治疗和足够剂量的照射量很重要；化疗：有些报告说明抗癌药物可试用；抗生素控制继发性感染；局部处理；多数不同意手术治疗。
    总之，恶性肉芽肿是一个病因不明，诊断不易，疗效不佳，预后恶劣的疾病。医生们对此病还没有更好的办法，尤其诊断上有时很难下结论，而早期诊断和治疗对病情的缓解有很重要的意义，所以，请多给医生们点时间和耐心。这里用得上胡适教授的一句名言：大胆假设，小心求证。