韦格纳肉芽肿

是一种累及小血管的血管炎，基本病理特征是进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎。主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等。
韦格纳肉芽肿**发病机会均等，多在30～50岁发病，发病时常有发热、关节肌肉痛等全身表现。韦格纳肉芽“三联征”是：上呼吸道、肺脏、肾脏病变。典型病例常以鼻炎、副鼻窦炎或喉炎等上呼吸道症状为首发表现，继之出现下呼吸道症状：咳嗽、咳血、肺炎或胸膜炎等，严重病例会出现大量肺泡出血，引起窒息或呼吸衰竭。以后还会逐渐出现肾脏病变，而且大多数病例伴有肾脏受累，表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿、高血压等，可能导致肾功能衰竭。其它临床表现有皮肤紫癜、结节、溃疡、出血性疱疹，多对称分布；眼部表现有角膜炎、结膜炎、巩膜炎、视网膜病变、视神经血管炎；耳部损害包括中耳炎、马鞍鼻、耳聋等。
本病的实验室检查有：
（1）血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），尤其是c-ANCA（胞浆型ANCA）是本病的特异性抗体，c-ANCA阳性对诊断本病有很高的特异性和敏感性。而且该抗体随着病情好转而转阴，随着病情恶化而转阳，所以也可以作为监测病情活动性的指标。
（2）上呼吸道病变活检显示坏死性肉芽肿对本病的诊断也有特异性，但阳性率不高，反复取材可以提高阳性率。
（3）本病的胸片表现可以有孤立或多发结节、薄壁空洞；上呼吸道X线或CT可以显示鼻窦黏膜增厚，甚至鼻及鼻窦骨质破坏。
（4）其它实验室检查可以有血的自身抗体水平增高，?球蛋白、循环免疫复合物水平增高等，但缺乏特异性。