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血友病
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血友病
血友病
简介:血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子,根据缺乏因子的不同分为三种类型:血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又称血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又称血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。
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概述
病因
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什么是血友病
血友病是一种遗传性出血病疾病。早在200多年前,就有人发现欧洲一个家族的女儿,出嫁后所生的外孙儿常严重出血,甚至因此死亡。但直到近几十年,人们才了解本病的性质,以及其饶有兴趣的遗传规律。 本病的发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种凝血因...
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血友病的病因
血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:①血友病A(血友病甲):即因子Ⅷ缺乏症;②血友病B(血友病乙):即因子Ⅸ缺乏症:③遗传性FXI缺乏症(血友病丙):即因子Ⅺ缺乏症。这一组疾病并不罕见,其发病率为5~...
[详细信息]
血友病的症状
出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血,可自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。因子ⅷ、ⅸ缺乏出血较重,二者临床表现无差别;因子缺乏症状轻,自发性出血者甚少见。因子浓度越低,出血越严重。 一、皮肤粘膜出血:最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持...
[详细信息]
血友病应做哪些检查?
一、常规检查出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间(试管法)在重型血友病延长(V111:C浓度低于1~2%时延长,>4%可正常)。二、初筛试验①凝血酶原消耗试验(PCT),正常>25秒,<20秒为异常。②白陶土部分凝血活酶时间(...
[详细信息]
血友病的诊断鉴别
应注意: ①血友病甲和血友病乙之间的鉴别; ②与血管性血友病的鉴别; ③与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。...
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血友病如何治疗?
在出血发生后要尽快地进行治疗,疼痛在几分钟之内就可减轻。在某些情况下要重复输入血制品,比如在关节或肌肉持续疼痛和肿涨时,在口腔受伤出血几小时后止住但又再次发作时,当伤口缝线时,或在头部受伤后。 家庭治疗 家庭输液的方法在很多国家都被普遍采...
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怎样预防血友病?
血友病的预防: 1、禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。 2、避免对患者进行静脉注射及肌内注射; 3、调情志:精神刺激可诱发出血; 4、一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症后遗症会...
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血友病应该注意什么?
注意事项: 1.血友病病人应该知道自己患血友病,并知道自己的血型,遇有情况时要主动告诉医生。 2.血友病的病人不要参加剧烈运动,避免碰伤、跌伤而引起出血。 3.如果万一损伤后,应即刻包扎压迫止血,并去医院就诊以妥善止血并进行药物治疗。 4...
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