血友病患者的自救之路

　　这些血友病患者，从最初的孤独求生走到一起，自食其力的可能给他们带来了新的希望

　　★ 本刊记者/杨时旸(文)

　　甄宏戈(摄影)(发自重庆)

　　海鹏的妈妈站在他的右后方，小心地搀扶着他的右臂，他把左腿抬上一级楼梯再慢慢的把右腿放到同一级台阶上，嘴里念叨着“我不怕上楼，主要是害怕下楼”。10多分钟后，他终于爬上了三层逼仄的楼梯，坐在客厅的沙发上。

　　这是他朋友潘军的家。这个两室一厅的普通住宅，所在的小区都是五六层高的旧楼，外墙斑驳，与重庆市区密密麻麻的高层住宅相比，显得有些破旧。客厅里摆设简单，一个旧双人沙发倚墙而放，前面有一个茶几，旁边的一台电视中播放着地方台的电视剧，墙壁因为老旧显得有些发黄。重庆的夏天，这个屋子显得闷热异常。

　　海鹏决定先给自己打一针。“我有点不舒服。”海鹏对妈妈彭茂琳说。彭茂琳没说话，转身打开冰包，拿出一小瓶粉末，包装上印刷着“凝血因子”的字样。她扭头问潘军的母亲，“注射器呢？”潘军的母亲推开旁边的房门，顺手拿过两支注射器和两个棉签。彭茂琳熟练地拆开包装，稀释药品。海鹏紧盯着注射器，不断提醒“把空气推出来啊”。

　　彭茂琳一边推着注射器里的空气，一边说，“要是剩下一点药，我都恨不得再用水涮涮再接着注射进去，要不浪费啊，自己注射又能省三十多块钱。”她把注射器交给儿子。“现在膝关节都已经变形了。”彭茂琳看着儿子说。海鹏的两个膝盖肿大，腿却很细，看起来有明显的变形。21岁的小伙子体重刚刚40多公斤。

　　海鹏拍拍左手手背，把针头血管，5分钟后，他自己拔下针头，血珠就涌出来，他把两支棉签压在针眼上，10分钟后血渐渐止住。所有人的脸上有了放松的表情。

　　屋子里的7个人坐在客厅四周，没人说话。这7个人分为两种，血友病患者和他们的家属。

　　“我根本走不到教室后边。”

　　彭茂琳今年44岁，个子不高，瘦，因为外伤，腿脚有些不方便，与21岁的儿子海鹏相依为命。20年前，海鹏查出有血友病，从那开始，这种古怪的疾病彻底入侵她的生活。之前，彭茂琳一家的生活在当地令人羡慕。她的丈夫是个工人，她自己所在的单位属于核工业部的下属企业，效益一直很好。彭茂琳的父母都是大学老师，从小她兴趣广泛，“喜欢写写画画”。

　　彭茂琳有一本相册，第二页的几张照片上，一个男人抱着一个可爱的小**。“这是他父亲。”彭茂琳笑着说。拍这张照片时，海鹏1岁多，显得白白胖胖，坐在父亲怀里，微笑而不解地盯着镜头。就在那时海鹏被查出血友病。他的父亲在经受多年的压力之后，终于在儿子14岁那年与这个家庭分道扬镳。

　　海鹏从1岁多开始，身上会莫名其妙地出现很多青包，里边还有硬块。父母带他去检查，从血小板到维生素缺乏全部怀疑了一遍，最终确诊为血友病。确诊的那一次，海鹏腹腔出血，无法止住，医生对彭茂琳说，“这孩子还有三个月的时间。”

　　彭茂琳不认命，带着孩子去成都，终于在血液研究所买到一种叫做凝血因子的药，每瓶150元，是她当时月工资的四分之三。从那之后，她知道，这种病是由于基因缺陷造成，患者缺少凝血功能，发病时会自发出血，巨痛，有生命危险，凝血因子只能靠注射补充，终身无法治愈。

　　一年多的时间里，彭茂琳带着孩子奔波于成都、武汉和北京。丈夫家里知道后劝夫妻离婚，原因是“家里要有后人”。彭茂琳的父母也在言辞中表露，“这个孩子由他去吧”。夫妻俩并没有放弃。

　　为了给儿子治病，彭茂琳每天早上6点多到菜市场进蔬菜，晚上再由丈夫运到山上。重庆属于山地，山下山上因为运输成本不同，菜价会有差异，夫妻俩靠这种方式每斤蔬菜赚到两角钱。休息日，丈夫就到山里去打野味，彭茂琳在家中制作好，拿到自己的单位卖给同事，有时夫妻俩还到嘉陵江打虾，一个晚上只能打到一斤，按照13元每斤的价格卖给饭馆老板。这些收入加上夫妻两人五百多元的工资，维持着三口人的生活和海鹏的治疗费。

　　海鹏上学了。从幼儿园开始，彭茂琳就要给学校写保证书，“出现任何意外，学校概不负责。”小学时，因为对于这种疾病的无知和孩子的逆反心理，海鹏经常受到伤害。起立时，椅子被同学偷偷拉开，同学哄堂大笑的代价是海鹏两个月无法起床。

　　三年级时，彭茂琳一次去接孩子，看到黑板上写着一行字，“海鹏，你是狗吗？随地大小便。”彭茂琳去找班主任，班主任闭着眼睛说，“有人在教室后面拉屎，只有你的孩子没法上厕所。”血友病患者关节经常出血导致变形，海鹏上学期间，都由父亲背着送去，并带着塑料带解决小便。彭茂琳询问孩子，海鹏很委屈，“我根本走不到教室后边。”

　　初中一年级，再也无法忍受歧视的海鹏，辍学回家。这样的情形并不孤立，他的一个病友，上到五年级已经十次转学。

　　海鹏退学这一年，彭茂琳为他买了一台电脑，从那开始他有了一个新的窗口，整日与游戏为伴。也是通过这台电脑，彭茂琳在网络上认识了其他病友，让她产生了把血友病患者聚集起来的念头。

　　“血友病患者的家庭都很孤立”

　　“跟我耍得好的同学都没出来，我就在家玩魔兽(一种网络游戏)。”潘军坐在自己家的沙发上说。“我的电脑玩不了魔兽，带不起来。”海鹏在一旁说。旁边一位患者的母亲答腔，“我儿子也天天在家玩游戏，什么都不干，他高兴就让他玩吧。”

　　几个患病的孩子和家长坐在潘军的家里，母亲们互相说着孩子最近的发病情况，说话间夹杂着叹气。一说到病情和医疗费用，孩子们就低头不语。“我听这些都麻木了。”三个孩子中海鹏年纪最大，显得很豁达。另外两个孩子坐在沙发和凳子上，或者摩挲着桌子上的东西或者盯着电视，沉默不语。

　　这样的病友见面是从三年前开始的。

　　2005年，彭茂琳在“中国血友之家”网站上认识了一位广州的病友。这个网站是几个病友自发建立的交流平台。血友病发病率为每10万男性有5人为病人。中国约有6.5万血友病人。根据1999年中国医学科学院血液研究所对国内24个省市37个地区的调查，仅有5000病人登记在册。

　那个广州病友告诉彭茂琳他认识一位重庆的病友。彭茂琳与此人同住重庆涪陵区，很快就结识。“我们聊天，我就感觉很解脱，最起码我能大胆地告诉人家我儿子的病和我的想法。”彭茂琳说。

　　他们经常在一起聊天，互相了解一些止血的土方法。逐渐，彭茂琳想，“血友病患者的家庭都很孤立，如果大家能都聚在一起，哪怕只聊聊天也是好的。”这个想法得到那位病友的赞同。对方居住偏僻，召集病友的事情大部分由彭茂琳负责。

　　从2005年8月份开始，彭茂琳就按照自己的想法开始实施计划。她通过朋友关系，花了一点钱印刷了三千份传单，发到医院和居委会。“居委会看到我来问这些都觉得很奇怪，有的医院也不透露信息。有的医生知道我的来意，愿意帮助我，就给我几个病友的联系方式。”彭茂琳说。

　　那一时期里，下班后所有的时间，彭茂琳都用在打电话上。很多病人居住在山区，缺乏相关知识，只知道自己得了一种很奇怪的病，甚至连血友病的名字都没有听说过。“我给别人打电话，别人就有很多疑问。”彭茂琳说。因为长期的孤独和外界对于这些病人的歧视，很多血友病患者戒心很重，他们对于彭茂琳颇为怀疑。

　　彭茂琳总是在电话里先描述自己孩子的病情，打消对方的戒心，再说明来意。“我告诉他们，大家应该在一起，可以互相倾诉交流一下。”彭茂琳还告诉对方一些经过自己验证的止血土办法，渐渐赢得病友的信任。三个月后，已经与80位重庆病友建立联系。

　　“开始的时候，大家就是聊天，说说病情，没想到建立个组织，也没起名字。”彭茂琳说。直到2005年12月的一次小型聚会上，彭茂琳建议，“我们起个名字叫重庆血友之家吧。”病友家属一致同意，这个针对重庆血友病患者的自助群体开始有了雏形。

　　“你们是不是卖血的啊？”

　　经过一段时间的准备，彭茂琳决定召集自己认识的这些病友进行一次大型聚会。

　　因为长期以来与重庆医科大学第二附属医院的交往，院方特意把自己的礼堂提供作为活动场所，并腾出七八张病床以备不时之需。聚会选在2006年1月1日，医院特意设宴为到会病友庆祝新年。

　　这次会议并没有想象中的顺利。会议前的一个插曲还使得这个病友组织更改了名称。病友来自重庆各区，很多人互不认识。有病友家属到车站帮忙接人，用红笔在挂历纸上写上“血友”二字，引来无数人围观，甚至招来保安。人们纷纷询问，“你们是不是卖血的啊？”事发之后，彭茂琳就把之前的名称改为“重庆血友病关爱之家”。

　　那一次活动一共有80位病友参加，每位病人有一位家属陪伴。会期三天，医生们为大家讲解血友病知识，并进行凝血因子的自我注射培训。

　　“我现在想起来才知道当时自己胆子有多大。”彭茂琳回忆说。会议准备期间，彭茂琳筹集了30多瓶凝血因子药品。这种药品需要按照病人体重进行注射，每公斤需要10个国际单位，如果病人发病，足量注射，一个人平均需要10瓶。在会议进行的三天期间，不断有病人家属报告自己的亲人发生出血。“看着那膝关节越肿越大，直接就送到病房去了。”彭茂琳说，“后来我就和护士长说，这样不行，用药得控制，要不然这些药品根本不够。”

　　三天会议结束，所有病人安全回家，彭茂琳才松了一口气。也是这次还算成功的聚会让彭茂琳觉得应该成立一个民间组织，这样就可以自己募集资金开展自救。

　　但是国内对民间组织的注册管理非常严格，彭茂琳找到各个相关部门所得到的回答全部是，“需要一个上级主管部门才可以注册。”彭茂琳所找到的民政以及卫生系统，以各种原因拒绝作为主管单位，一时间陷入被动。

　　转机出现在2006年底。彭茂琳得知时任重庆市委书记的要途经自己厂区参加会议，于是写了封信，说明重庆血友病群体状况并表明需要注册的迫切，通过结识的一位政协委员转交。见信后，亲批给两位副市长，并责成相关部门办理。2006年12月，彭茂琳拿到注册正式批文，更名为“重庆血友病康复协会”，卫生局被指定为上级主管部门。从开始向各部门申请到最终由省委书记出面才注册成功历时半年。

　　在2007年4月份的成立大会上，他们得到包括彭茂琳本人所在单位捐款在内的三万多元救助。和其他民间组织的接触，彭茂琳觉得不能只把希望寄托在募集资金和接受善款上，“那样救急不救穷”。她决定开展“生产自救”。

　　“特殊的有用人”

　　在潘军家的桌子上，堆放着很多完成的剪纸作品和图样。“挺有天赋的，两天就学成这样。”彭茂琳拿着一幅作品看了看，又扭过头对一个孩子说，“你这刀法还得练习。”那个孩子不敢看彭茂琳，低头看桌子上的剪纸。孩子的父亲站在旁边捅了捅孩子的胳膊，“说话噻。”然后自己笑笑，“他得上学没时间去培训班，我自己学了两个月，然后回家又教孩子的。”这位父亲是山里的一位农民，左手缺少两个手指。

　　潘军家桌子上的剪纸作品，全部是血友病患者亲手制作的。

　　彭茂琳一直喜爱剪纸艺术，自己曾经学习过装裱，她决定把这个一技之长变成一个项目。“血友病患者，体力劳动肯定不行；一般都没上过什么学，脑力劳动也不行，只能靠一双手，剪纸很合适。”彭茂琳说。

　　对于血友病患者来说，最致命的出血来源于关节内和内脏出血，而剪纸可能造成的外伤，只要能及时压迫止血，并不会出现太大危险。彭茂琳决定尝试。

　　去年8月，由重庆市残联提供培训场所和食宿，彭茂琳召集20个血友病患者和家属进行一次长达25天的剪纸培训。患者经济条件都比较拮据，无论患者本人还是家属最急切的是尽一切努力赚钱，他们对剪纸自救的方式颇为怀疑。

　　这样的怀疑并没有妨碍这20位病友的热情。“他们特别刻苦，早晨四五点就拄着拐杖下楼到教室，晚上12点还在练习。”彭茂琳说。这些人中还有一些患者的家长，他们因为孩子病重无法亲自学习，就自己来学习，然后回家亲手教给孩子。

　　所有人都十分谨慎，25天的培训中无一人受伤。培训结束，有的病友已经可以剪出颇为精美的图案。彭茂琳把一些作品装裱起来，找到各种机会售卖，从当地的企业家年会到创意市集，彭茂琳都不放过。按照图案的复杂程度和大小，每幅剪纸作品一般标价200到300元。最高的一幅卖出800元。“但都是朋友在买。”彭茂琳说，目前他们出售的作品基本局限于义卖，有些商人提出为他们做代理，彭茂琳没敢答应。“血友病患者发病不规律，如果答应了，不知道是不是能完成合同。”彭茂琳说。

　　彭茂琳所教授的剪纸已经经过改良，从颜色到形式都很有艺术感。在多数人心中，剪纸只是逢年过节时家中张贴的窗花，市场并不好。也因为这些血友病患者的努力没能在短时间内转变为经济利益，当初很多热切的病友已经放弃剪纸。“到现在还坚持的只有两个人。”彭茂琳有些无奈，“这些病人本来就觉得自己是没用的人，如果他们能靠剪纸获得收入就会有成就感。如果能靠这个生活，他们就会觉得自己是特殊的有用人。”

　　按照彭茂琳的估算，如果剪纸项目成功，每个病人每天可以有50到80元的收入。这对于无法参加正常工作的血友病患者来说是一笔不小的数字。去年，在彭茂琳等人的努力下，重庆市已经将血友病纳入当地医保，每年只要交1400到1600元就可以报销80%的医药费。即使这样，很多血友病患者仍无法承担一千多元的医保费用。负担不起凝血因子费用的病人，只能用输血甚至简单使用消炎药的方式进行维持。有的病人因为长期服用止痛药物已经严重成瘾。

　　在英国等经济发达国家，血友病患者可以得到免费凝血因子的治疗。“世界血友联盟”也在2003年启动GAP(全球团结进步计划)，旨在多国建立血友病治疗中心。埃及在两年内建立起治疗中心，泰国在2005年建起全国血友病登记系统，2006年建立全国血友病关怀计划，俄罗斯血友病协会通过对政府和议会的游说，促使政府对血友病患者提供免费凝血因子治疗，2006年俄罗斯政府就购买了一亿单位的凝血因子供患者使用。

　　血友病产生的原因，一是由于母系遗传，二是基因突变，只有男性发病；由基因缺损造成，目前无法痊愈。“重庆大概有一千名血友病患者，但是山区死亡率比较高，我估计大约有500人。”彭茂琳说，这些病人中有130人在彭茂琳的协会登记在册。

　　这些血友病患者从最初的孤独求生走到一起，也是因为看到自食其力的可能而产生的希望，但如今剪纸项目没能取得经济收益，一些人又一次陷入失望。

　　“我现在就是缺钱缺人手，有了资金就可以把工作室做起来，培养更多的病人加入，进入批量生产，就能推向市场。”彭茂琳说。现在，重庆血友病康复协会除了彭茂琳作为会长外，还有一个办公室主任和两个会计。这些人中有病人家属，也有，所有人都不从协会领取工资。

　　为了能够尽快完成夙愿，彭茂琳在去年12月30日上满了自己的第27年的工龄，提前内退，现在每月只有一千元工资。儿子的医药费很大一部分靠她的父母和妹妹帮助。即使如此，在血友病家庭中，彭茂琳的收入也并不算低。由于用药缺乏，国内血友病患者有98%的致残率，生活无法自理也使得家属无法工作。每月数千元的药费，使得绝大多数家庭都背负着沉重的外债。

　　彭茂琳说，她现在只有两个想法，一是尽快找到资金让剪纸项目顺利启动；二是，经过自己协会的努力能让国内的血友病患者免费使用上凝血因子。 ★