先天性胆总管扩张与囊肿

　　先天性胆管扩张症囊肿肠管吻合内引流的老式手术常常合并反复胆道感染、胆道结石甚至胆道系统癌变等严重的并发症（1）（2）。随着对其病理形态、发病机理了解的深入及小儿肝胆外科医疗技术水平的提高，近年来我国也基本屏除了囊肿肠管吻合内引流的老式术式，而采用囊肿切除胰胆分流胆道重建的标准术式。但目前在临床中经常发现单纯的囊肿切除肝管空肠吻合对部分患者十分有效，而对部分患者则仍有较多的术后并发症（3）（4）。本文分析了此种术后并发症发生的机理并探讨在囊肿切除胰胆分流胆道重建的标准术式的基础上对远近端胆管形态了解及处理的要点及临床意义。

　　临床资料与研究方法

　　1. 临床病例一般情况

　　1988．10~1999．4共治疗先天性胆管扩张症32例，就诊时年龄为15天至26岁，平均4.2岁。男女之比为1：2.9。所有病例均经手术及病理学检查证实。

　　2. 病例分组及手术治疗与研究方法

　　1993年以前的病例为第一组，共13例，其中6例合并存在肝内胆管扩张。以后的病例为第二组，共19例，其中8例合并存在肝内胆管扩张。由于认识的局限性，第一组病例仅进行简单的术中造影，未仔细进行远近端胆管病变的观察，所有的病例不管是否存在肝内胆管扩张及是否有肝内胆管的狭窄，均单纯进行扩张胆总管、胆囊切除，肝管空肠Roux-Y吻合的标准手术。并留有稍长的肝总管，呈“喇叭状”以预防吻合口狭窄。

　　第二组所有病例除常规的术前B超、CT检查外均以术中胆管造影、胆道镜观察、胆道探子行肝内胆管及胆总管远端探察、术中直视观察，个别行螺旋CT三维成像等方法以了解远近端胆管病变。术中先行扩张胆管、胆囊切除，切除时尽量靠近肝门。然后寻找胆总管末端插管，以生理盐水反复冲洗胆总管末端及胰胆管共同通道，然后缝合封闭胆总管末端。对于存在近端肝内或肝外胆管狭窄者，以狭窄口隔膜切除或狭窄段纵切，6-0 Dexson可吸收线横逢的方法解除狭窄。反复冲洗肝内胆管，最后行肝管空肠Roux-Y吻合的标准胰胆分流胆道重建手术。

　　3． 统计学分析

　　以计算机软件系统Analysis of variance 进行统计分析，两组比较采用 Variance by an F-test 方法进行对比分析。

　　1临床观察及手术随访结果

　　1．胆总管囊肿远近端胆管病理变化

　　第一组病例共13例，其中6例合并存在肝内胆管扩张。肝内胆管扩张2例表现为自肝门向胆管末端逐渐变细的锥形扩张，4例则为肝内胆管的囊样扩张。由于术中未特意观察胆总管囊肿近端胆管病理变化，不明了是否存在肝内胆管狭窄。第二组共19例，8例合并存在肝内胆管扩张，其中5例为肝内胆管的0.5~2.2 cm直径大小的囊样扩张，表现为左、右肝管或仅一侧肝管呈“葫芦”样扩张，尽管最大径处明显扩张，但其汇入肝总管的开口却呈瓣膜状、隔膜状或细短管状狭窄。另外3例为自肝门向胆管末端逐渐变细的锥形扩张，其近端肝总管及左右肝管开口处无明显狭窄。两组肝内胆管扩张的发生率无明显差异。另有1例为左右肝管分别汇入胆总管囊肿内，两开口相距较远。两组共18例获得成功的术中胰胆管造影影像，均表现为胰胆管共同通道过长。其中3例发现共同通道内有充盈缺损的影像。8例术中可将较细的胆道探子自胆道末端探入十二指肠，其他因末端胆管太细，无法插入。拔出探子时，多有白色粉沙样物带出。考虑为胰胆共同通道内的泥沙样胰石。

　　2．两组手术疗效远期随访结果

　　采用请患者来院复查（多包括B超或CT检查），当地检查后回寄随访调查表的方法进行随访统计。共30例得到完整的随访资料。随访期间为10个月~11年，平均5.5年。全部所有病例除一例术后腹腔较大量渗血，经保守治疗，并输血400毫升治愈，一例轻度胆瘘，腹腔引流一周后自愈外，两组病例围手术期均未出现明显并发症，康复出院。 第一组有3例术后4个月开始出现经常发作的腹痛、上腹部不适等症状，严重时合并高热等胆道感染表现。其中2例B超检查示肝内胆管的细小结石影，均在保守治疗中。另有2例偶有腹痛发生。第二组仅1例出现经常发作的腹痛、上腹部不适等症状，而无肝内胆道结石的发生，2例偶有腹痛发生，未予特殊处理可自行缓解。一例术后4年因肠粘连而行二次开腹手术治疗，其无任何术后胆道并发症的发生。统计分析可见术后胆道感染并发症的发生第一组明显高于第二组，P〈0.01。两组B超复查均发现几乎所有的病例都有或曾有肝内胆管的积气，发生率两组无显著差异。说明有肠管胆道的逆流，但多不引起明显的胆道感染。 　

　　讨 论

　　25至30年以前，对于先天性胆管扩张症的治疗，几乎均行囊肿-肠管吻合的内引流手术。但随后发现先天性胆管扩张症的癌变病例有相当一部分为接受内引流手术的患者，其中以囊肿十二指肠吻合为最多。具统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合的内引流手术者，其后来发生胆道系统癌的几率是正常人群的35倍（1）（5）。60年代末、70年代初，先天性胆管扩张症合并胰胆合流异常的问题引起小儿外科学者的广泛关注并认可（5）（6），特别是近年各种胆道癌变的机理研究都提示可能与胰胆合流异常有关（7）（8）。因此，采用囊肿切除胰胆分流胆道重建的标准术式已为国内外学者所认可和广泛采用，而定为治疗先天性胆管扩张症的标准手术。许多资料都显示这种所谓的新式手术可以有效地解决胆道癌变及诸多术后胆道并发症的问题。这是治疗先天性胆管扩张症一个极大的进步。

　　但十余年来的临床经验中经常发现即使施行了这种标准的根治手术，即囊肿切除、胰胆分流、肝管空肠吻合术，对于大部分患者十分有效，而对部分患者则仍有较多的术后胆道感染的并发症。其机理引起了人们的关注，本文即对其原因和对策进行了探讨。
　　

　　临床发现，胰胆分流胆道重建手术中即使采用了多种抗返流的方法，仍不能完全解决术后肠胆返流的问题（9）（10）。本组病例中几乎均有胆道积气也说明这一点。即使有返流存在，但多数患者多数情况并不发生胆道的感染。考虑只要肠胆吻合口及其近端胆道无狭窄的存在，即使发生返流，返流物也会随即排除，无潴留而不会引致感染。然而临床经常发现，先天性胆管扩张症除了肝外胆总管的扩张外，约有30~46%的病例合并存在肝内胆管的扩张。本组肝内胆管扩张的发生率达43.7%,而其中60%为囊样扩张，呈“葫芦”状，其汇入肝总管的开口表现为瓣膜状、隔膜状或细短管状狭窄。如果囊肿切除、肝总管肠管吻合之后，肝内胆管狭窄的问题未解除，则术后返流性胆管炎发生的可能性则大增。本文第二组病例术后胆道并发症发生率显著低于第一组则是一例证。说明在标准术式即囊肿切除胆道重建的基础上对远近端胆管的进一步处理可有效地降低术后并发症的发生。以笔者体会，术前B超或CT检查提示合并肝内胆管扩张者应高度怀疑是否存在肝内胆管的狭窄，在术中进一步进行胆管造影、胆道镜观察、胆道探子行肝内胆管及胆总管远端探察、术中直视观察等，以了解远近端胆管病变。肝内胆管狭窄多发生于左右肝管汇入肝总管或在一级肝内胆管起始处，经肝总管的开口多可通过隔膜切除、纵切横缝的方法扩大“葫芦”的开口，解除狭窄。目前，先进的螺旋CT三维成像、MRCP、MRI三维成像等方法也可为手术前的术式选择提供指导（11）（12）。笔者认为以往为防止吻合口狭窄而保留较多的肝总管壁，即保留较大的肝总管“喇叭口”的方法并不可取，强调术中要在充分了解远近端胆管病变的基础上选择进一步的处理方式。

　　另外本组遇到一例少见的病例，其为左右肝管分别汇入胆总管囊肿中，也即整个肝总管也明显扩张而成为囊肿的一部分。术中将囊肿切除后，左右肝管合并成形，再行汇合成形后的肝管与空肠吻合，防止了囊肿壁的残留，也取得了极好的远期远期疗效。

　　胰胆管共同通道内胰石的存在是术后胰胆并发症发生的又一原因（13）（14）。本组2例造影中发现共同通道中的充盈缺损影像，提示可能有胰石的存在。另外术中发现的白色沙粉样物也可能为泥沙样胰石，因此主张应反复进行共同通道的冲洗，以防止术后严重胰石的形成。