淋巴瘤样肉芽肿病

　　淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由Liebouw首先报告，是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性肉芽肿和血管炎，病死率高，可达60％，通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。

　　最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损，担近年的研究表明，其病变组织中的异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原，例CD3，CD4等，同时也有T细胞分化抗原的丢失，如CD1，CD5及CD8等。并有T细胞受体B链基因重排，表明该病病变组织中存在T细胞的克隆性增生，因此提出了淋巴瘤样肉芽病可能是淋巴瘤异型的问题，但尚未定论。

　　临床表现：

　　该病好发于中、青年男性，男女之比约为1.7：1，发病年龄7～85岁，平均48岁。除上呼吸道受累外，约50％有肺部损害，表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛，常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛、20％～30%有中枢和周围神经受累，出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。尸检发现肾、肝、脾、淋巴结、肾上腺、心脏及消化系统也可受累。

　　约40％－50％的患者有皮肤损害，可发生于病程中的任何时期，主要为红色浸润性斑块，皮下或真皮结节，偶见溃疡、斑丘疹及红斑，可累及体表任何部位，也可以泛发全身，常对称性分布。约有12％患者最终发展为恶性淋巴瘤。实验室检查：一般无特殊发现，偶见贫血及血沉快，白细胞增加或肝酶轻度增高。肺部病变可见胸部X线的改变，表现双肺中、下野及周边有多发结节状阴影，肺门淋巴结一般不增大。

病理变化：

　　真皮内尤以真皮深层血管附属器周围可见多形性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及少许嗜酸性粒细胞，其中淋巴细胞可见异型改变，核大、深染、形态不规则，可有不典型分裂象。浸润细胞可破坏血管，深入至皮下引起脂膜炎和灶状脂肪坏死。出现异物巨细胞反应和多种炎细胞浸润。血管炎在炎症少的部位更明显，主要侵犯细动脉，血管内皮细胞肿胀，腔内血栓形成，管壁有纤维素样变性及炎细胞浸润，浸润中可见上述异型淋巴样细胞，浸润区内皮肤附属器常被 破坏。少数病例真皮内可见少量上皮样细胞和多核 巨细胞。

　　肺部浸润主要有小淋巴细胞、浆细胞和不等量的异型淋巴细胞。异型 淋巴样细胞胞质丰富，有泡状核及嗜碱性核仁。炎症侵犯血管壁，并弥漫 于间质内，有坏死，核分裂象明显，肾损害主要为肾间质浸润和血管炎。中枢神经损害亦为坏死性血管炎及异型淋巴细胞浸润。

诊断及鉴别诊断：

　　确定本病的依据是肺部肉芽肿性血管炎，血管炎为血管中心性和血管破坏性，由异型淋巴样细胞、浆细胞和组织细胞级成，而不是白细胞碎裂性改变，并结合其它临床表现考虑。应与下列疾病鉴别：

　　Wegener肉芽肿侵犯上呼吸道，肾脏有肾小球肾炎改变以，浸润细胞中多为巨细胞而无异型细胞。
　　鼻部和鼻型NK/T细胞淋巴瘤 主要侵犯鼻、鼻窦及上呼吸道，虽然异型淋巴样细胞浸润，但无典型血管炎改变。
　　过敏性肉芽肿病本病先有哮喘，真皮内可见栅状肉芽肿改变，无细胞学异常。