弹力过度性皮肤

　　弹力过度性皮肤（cutishyperelastica）又称弹力皮肤（cutis elastica），Ehlers-Danlos综合征。为一组具有遗传倾向的疾病，主要影响结缔组织。
 
　　为常染色体隐性、常染色体显性或性联隐性遗传。在遗传的背景下，由于结缔组织的缺陷，主要是胶原纤维量的缺陷及其形态上的异常，而产生一系列临床症状。

　　【诊断】

　　1．幼儿发病，常在学走路时出现症状。

　　2．皮肤弹性过度：于皱褶处拈起皮肤尤如橡皮样向外伸展，放手后皮肤恢复原来位置，且可有劈啪声。皮肤柔软，外观像天鹅绒样，摸之如湿羊皮般柔软。

　　3．皮肤和血管脆弱，甚至轻微外伤，也引起破裂、出血或血肿，愈合亦慢，出血后不易止血。

　　4．关节松弛，过度伸展，易摔跤、脱臼及膝关节反屈，脊柱后侧凸，四肢关节伸屈幅度加大。

　　5．面部特征性外貌：额部宽大，眼距较宽，鼻梁宽平，内眦，老年患者眼四周皮肤丰满而多皱纹。

　　6．其他症状：眼部血肿、巩膜蓝色、眼底血管纹；单发或多发性疝；憩室；动脉瘤；先天性心血管畸形及肾发育不全等。

　　【鉴别诊断】

　　1．皮肤松弛症：皮肤松弛多皱，皮肤悬吊，无弹性过度及关节伸展过度。

　　2．Turner综合征：短颈、肘外翻，口呈三角形及侏儒等表现。

　　【治疗】

　　1．预防外伤。

　　2．对症治疗。

　　【预后】

　　部分病人出现严重的内脏及心血管症状时，预后较差。