鱼鳞病

　　鱼鳞病（ichthyosis）为以皮肤干燥，伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性疾病。

　　除遗传外，脂质代谢异常、维生素A低下、细胞的脱屑增加及/或减少而产生的表皮增生和脱落之间的不平衡等是另一可能原因。

　　【诊断】

　　按遗传方式和临床表现，可分为四种主要类型。

　　1.常染色体显性遗传寻常型鱼鳞病

　　⑴皮肤较干燥，伴淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，紧紧贴在皮肤上面而其边缘则呈游离状。

　　⑵皮损主要分布于四肢伸侧及背部，屈面及皱褶处很少累及，头皮可轻度鳞屑，但头发正常。幼儿期可累及前额面颊部。

　　⑶ 皮损冬重夏轻。

　　⑷ 常并发异位性皮炎、枯草热、湿疹、哮喘、毛周角化等。

　　⑸ 青春期后病情可逐渐减轻。

　　2. 性联遗传性寻常型鱼鳞病

　　⑴ 皮肤干燥粗厚，伴棕黑色散在大的鳞屑，覆盖患处，给人以"肮脏"感，毛发粗糙干燥，有时有斑秃。

　　⑵ 皮疹分布于面两侧，颈、头皮受累最重，躯干腹侧亦累及，且较背部重。幼儿期肘、腋窝较普遍，期窝亦较易累及。

　　⑶ 为X联隐性遗传，几乎全部见于男性发病，女性为携带者。

　　⑷ 皮损终身不愈。

　　3. 板层状鱼鳞病

　　⑴ 出生时显示弥漫性红斑和5～15mm大的薄的灰棕色，四边形，中央粘着，边缘游离高起的鳞屑。部分病人可连续发生板样表皮脱落，皮损清除后留下正常皮肤。

　　⑵ 皮损泛发全身，包括皱褶部，约1 3的患者有眼外翻。

　　4. 表皮松懈性角化过度鱼鳞病（又名大疱性鱼鳞病）。

　　⑴ 出生后不久，即全身泛发皮肤潮红及表皮松解现象。儿童期，常伴松弛大疱，好发于小腿伸侧；期部分病例有大疱。泛发或局限于某一部位。

　　⑵ 红皮病样损害经数月消退后出现广泛的鳞屑及局限性角化性线状疣状丘疹，以皱褶处更甚，呈"豪猪样"表现。

　　⑶ 轻微外伤即形成皮肤糜烂面，可继发感染引起败血症而死亡。

　　【鉴别诊断】

　　应注意与后天性鱼鳞病相鉴别。

　　1．甲状腺机能减退：躯干、四肢可发生细薄鳞屑，T3、T4降低，此外，还可发生胡萝卜素血症以及弥漫性秃发。

　　2．某些系统性疾病：鱼鳞病样皮疹可发生在某些系统性疾病患者，但在其系统性疾病发生数周或数月后才表现出来，如尿毒症、Hodgkin病、淋巴肉瘤、蕈样肉芽肿、多发性骨髓瘤、肉样瘤病及癌等。

　　【治疗】

　　1．局部用药：10％～30％尿素脂，喜疗妥霜等外用。

　　2．维生素A，5万U，每日3次。