角化不良

　　先天性角化不良

　　为一种少见的先天性综合征。多见于男性患者，可能为x联隐性基因遗传。
 
　　【诊断】

　　1．2～5岁时出现症状。

　　2．皮肤呈血管萎缩性皮肤异色病样的图案，呈褐灰状色素沉着斑，伴有萎缩和毛细血管扩张。

　　3．甲营养不良性改变、萎缩、变薄、尖细、弯曲并脱落，可反复发生化脓性甲沟炎，轻者可仅为甲嵴、甲裂或白甲。

　　4．口腔、消化道、泌尿生殖道等粘膜有白斑，并可疣状增殖，可引起挛缩而导致相应的功能障碍。

　　【鉴别诊断】

　　先天性异色症：女性多见，幼儿期则发生面部、四肢及臀部皮损，有明显光敏史，而指甲改变及粘膜白斑均不常见。

　　【治疗】

　　1．对症治疗。

　　2．粘膜白班定期检查，防止癌变。

　　遗传性良性上皮内角化不良

　　遗传性良性上皮内角化不良（hereditary benign intraepithelial dyskeratosis）系具有高度外显率的常染色体显性遗传的先天性综合征。

　　【诊断】

　　1．颊粘膜、唇红缘、舌下及齿龈等处发生无症状的柔软白色海绵状皱褶，展开损害可见不透明的针尖大隆起。损害表浅。

　　2．眼畏光，在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜的黄斑或较大的隆起泡样胶状三角形样斑块。

　　【治疗】

　　不需处理或对症治疗。