毛囊角化病

　　毛囊角化病（keratosis follicularis）又名Darier病，是一种以表皮细胞角化不良为基本病理变化的少见的慢性皮肤病。

　　此病与遗传有关，呈常染色体不规则显性遗传。

　　【诊断】

　　1．多见于儿童，有家族史。

　　2．为针尖至豌豆大肤色、暗灰或褐色毛囊性丘疹，表面有油腻性结痂，将痂剥除丘疹后中央可见漏斗型凹窝，丘疹互相融合形成增殖或瘤样、蕈样斑块，有发臭的脓性分泌物。粘膜损害不常见。

　　3．好发于皮脂溢出部位，如臀沟、外阴和四肢屈侧，常广泛而对称，亦可只累及一侧。

　　4．可发生甲下角质增生，甲板变薄、脆裂、纵行白色嵴纹或游离缘缺损。

　　5．痒轻，对健康很少影响。

　　6．对日光敏感，皮损夏重冬轻。

　　7．病理示角化不良，并出现表皮内谷粒、圆体以及裂隙或陷窝。

　　【鉴别诊断】

　　1．脂溢性皮炎：无家族史，有皮脂溢出体质，皮损为黄红色油腻性鳞屑斑片，有不同程度的瘙痒。

　　2．疣状痣（verrucous naevus）：此病主要与局限型线状毛囊角化病鉴别，而此病的皮损为淡黄色或棕黑色疣状损害，往往沿肢体分布，到达肢端，一般无自觉症状。

　　3．黑棘皮病：皮损为灰黑色，多局限于屈侧如腋、颈、腹股沟等皱折部位，表现为绒毛状或瘤样丘疹。

　　4．融合性网状瘤病：常局限于躯干上部，皮损为较大的扁平丘疹。

　　【治疗】

　　1．维生素A，5万U，每日3次。

　　2．氯喹，0.25g，每日2次。

　　3．维A酸软膏，外用或口服，每日2次至3次，每次20mg，但勿与维生素A同用。

　　先天性外胚叶缺损

　　先天性外胚叶缺损（congenital ectodermal dysplasia）是一组外胚叶缺损的复合性先天性疾病，根据其有无小汗腺波及而分为以下二型。