皮肤松弛症

　　皮肤松弛症（cutis laxa）又名泛发性皮肤松垂（generalized dermatochalasis）,皮肤松解症（dermatolysis）。系指皮肤弹力纤维先天发育缺陷而引起的皮肤松弛、下垂为特征的一种皮肤病。
 
　　属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而获得性则可能与变应性有关。

　　【诊断】

　　1．大多数出生时或生后不久发病，少数为儿童或成年期发病。

　　2．初为皮肤水肿，消退后皮肤松弛、下垂、多皱褶，并可形成有蒂的皮肤悬吊，弹性丧失。

　　3．全身均可累及，但以面、颈和皮肤皱褶部位最为明显。

　　4．呈老人外貌：长耳、上唇特长、钩状鼻。

　　5．肺气肿，多发性疝和憩室是其常见表现。

　　【鉴别诊断】

　　⒈ Ehler-Danlos综合征（弹力过度性皮肤）：皮肤弹性过度而非松弛，关节过度伸屈以及皮肤血管脆弱，皮肤外观和面貌正常。

　　⒉ 弹力纤维假黄瘤：皮肤松弛以颈两侧及皱褶处为明显，但有特征性黄色皮疹，面貌正常。

　　⒊ 神经纤维瘤病：皮肤松弛为柔软的隆起，范围局限，不对称，常伴有咖啡斑等表现。

　　【治疗】

　　⒈ 皮肤悬吊等可手术治疗。

　　⒉ 对症治疗。