Creutzfeldt-Jakob病的磁共振诊断

       头部磁共振成像的异常信号对CJD诊断虽非完全特异，但结合临床具有一定价值。

　　CJD是一种可传递的神经系统变性疾病。致病因子为一种具有感染性质的特殊蛋白质，此组疾病被统称为朊病毒病或朊蛋白病。

　　资料表明，中国人的CJD急性发病较多，往往以神经症状开始，病程短以及脑萎缩不明显等。即使这样，单凭临床症状和体征还是很难准确诊断。因此，寻找一种临床适用、准确客观的确诊方法，不仅有利于患者，而且对防止医源性传播十分有益。

　　脑活检可提供确切诊断，脑组织切片以PrP抗血清为第一抗体的免疫组化染色，几乎能100%肯定诊断。先决条件是必须钻颅取出少量脑组织，因而往往遭患者或家属拒绝。脑电图所呈现的具有诊断意义的周期性同步放电，也只能在病情发展到一定程度，通常10周以后才出现。因此，人们不得不寻找一种安全、简便、无痛的检查方法。头部CT检查虽可发现大脑皮质萎缩，但非特异。在发病后相当长一段时期内，CT所见可以完全正常。而头部MRI则优于头部CT。

　　1985年以前，曾有人报告MRI检查对CJD无任何诊断意义。1988年Gertz HT等人报告1例55岁患者，于发病后9个月，即死亡前4周行头部MRI检查，发现底节区于T2加权像上呈高信号。剖检证实该例整个大脑皮质有海绵状变性、胶质细胞增生和轻微神经细胞丧失，而尾状核、壳核、苍白球及丘脑病变则重于大脑皮质。翌年，Prarl GS等人报告一68岁女性患者，于发病后6个月，即死前4个月接受头部MRI检查，双侧尾状核于T2加权像呈高信号，但尾状核轮廓正常。脑部剖检证实双侧尾状核、壳核有明显的海绵状变性、胶质细胞增生和神经细胞丧失，而苍白球、丘脑及大脑皮质病变相对较轻。之后，有人证实并强调了双侧尾状核、壳核于T2加权像呈对称性均质的高信号，很少波及苍白球，也不呈增强效应。T1加权像可完全正常。这种征象对CJD临床诊断有重要意义。

　　在分析与判断CJD的MRI所见时，必须与可能出现类似改变的疾病如严重缺氧、低血糖、CO中毒、脑炎等相鉴别。这些疾病在CT检查和T1加权像上也有肯定的底节区低信号，临床症状亦明显不同。Huntington舞蹈病可有双侧尾状核T2加权像高信号，但大脑皮质和尾状核萎缩十分突出。此外，线粒体脑肌病中一少见类型即Leigh病，虽可出现类似变化，但CT与T1加权像低信号十分突出。此病发生在儿童，表现为精神异常、视神经萎缩、眼肌麻痹以及眼睑下垂等。主要病变为对称性中脑、底节、丘脑、视神经坏变和囊腔形成。而Alzheimer病虽有进行性痴呆，但MRI绝无与CJD类似的改变。恰恰相反，在T2加权像上有时可在底节及皮层见到低信号。

　　尽管MRI所见对CJD诊断有重要意义，但其特征性改变并非100%出现在CJD整个过程中。Finkenstaedt报告德国确诊并经头部MRI检查的29例CJD，其中23例(79%)有改变。最显著的特征是双侧尾核、壳核于质子密度及T2加权像上呈对称均质高信号，其中有7例(24%)双侧苍白球、4例(14%)丘脑呈现类似改变，3例枕叶皮质、 1例小脑皮质也有相似改变。另有6例(21%) MRI无任何改变。之所以如此，推测与病变时期和受累部位有关。已知CJD的神经细胞脱失和胶质细胞增生，从病程上晚于海绵状变性，而MRI所见，与神经细胞脱失和胶质细胞增生，较与海绵状变性更为密切。

　　近来，也有人提出CJD之MRI改变，系底节区海绵状变性，诸如空泡内液体贮留和星形胶质细胞增生的结果。对疑似CJD患者，若T1加权像正常，质子密度像和T2加权像上尾状核头、壳核、苍白球呈对称性、均质高信号时，则是CJD诊断的重要依据，值得重视。