Creutzfeldt-Jakob病的病因

      【病因】

      病人的脑、肝、脾、肾、肺、淋巴结、角膜和脑脊液内存在CJD因子。将病人脑组织接种至高等灵长类可引起亚急性海绵样脑病。接受病人器官、角膜或硬膜移植，注射由病人脑垂体制备的生长激素，应用曾为病人使用过的深电极、针头或手术器械，都有传递疾病的可能。CJD并非传染病，患者的配偶和医护人员的发病率并不增高。但对病人的血液、脑脊液和组织应避免直接暴露。CJD脑内存在抗蛋白酶的蛋白。这些分子量在10，000～50，000的CJD蛋白与抗羊搔痒症(scrapie)因子的抗体发生反应。而羊搔痒症是绵羊的一种中枢神经系统慢病毒感染。这些蛋白为非常规致病因子，对多数用于灭活病毒的措施具有抵抗力。家族性CJD呈常染色体显性遗传，脑组织也能通过接种至动物而致病。