Creutzfeldt-Jakob病的临床表现

     【临床表现】

      多数于50～60岁发病，但15～84岁均有发病。女性略多。

     一部分病人在脑症状出现前几个星期发生疲劳、体重下降、睡眠和食欲不好的前驱症状。最早的神经症状常为行为异常、淡漠、记忆缺损或伴有小脑功能异常和视力模糊、幻觉、妄想等，持续数月后，恶化。半年内即可发展为严重痴呆。肌阵挛通常突出，可有肌萎缩、肢体无力、强直、震颤和舞蹈-指划动作，还可出现失语、构音障碍和共济失调。晚期病人呈昏迷，肌阵挛消失，80%以上的病人于起病后1年内死亡，少数拖延达2年以上。

     脑电图呈弥漫性减慢，重迭周期性脑电改变，特别是每0.5～2.5秒1次的三相波或交替性慢波爆发和脑电抑制。间隔2～4周的CT或MRI检查可见皮质的快速萎缩和脑室增大。