新型Creutzfeldt-Jakob病

　  当人们对几年前世界上许多国家为防止狂牛病蔓延至本土而纷纷禁止从英国进口牛肉的事件仍记忆犹新时，上周末日本东京都发现了日本国内的第二例疑似狂牛病的病例。这无疑在提醒世人，亚洲已不再是狂牛病的非疫区。

　　狂牛病所引起的担忧不仅在于是它一种可在牛羊等动物间传播的传染病，虽然并没有直接的证据足以证明狂牛病可以传染给人，但在未排除这种可能性之前，日本政府仍决定暂停牛肉的市场供应。

　　同羊的搔痒症、人的亚急性海绵状脑病变和Creazfeld- Jakob病(CJD)相同，狂牛病的病原体也是一种称为普恩蛋白(Prion)的特殊蛋白质。尽管CJD的发现约早于狂牛病近十年，但一种新型CJD的出现却引起了人们的极大关注。

　　1996年初英国国家CJD监督单位发表了几例年轻的CJD患者死亡病例，这在过去是不常见的。因为自1970年来不同年龄组CJD患者死亡的统计结果显示，在1994年以前，30岁以下的CJD偶发死亡患者仅1人，而从1994-1999年间该年龄组死亡人数已有25人。其中24人曾是新型CJD的患者。

　　新型CJD与散发型CJD在临床特征上是不同的。病程较长，可持续14个月，而散发型CJD一般为4个月。在表现出包括运动失调、不随意性运动和进行性痴呆等神经特征后约6个月，新型CJD病人的精神病症状占明显的主导地位。除了具有散发型CJD的神经病理特点外，所有的新型CJD病人在脑组织中会出现广泛的淀粉空班堆积。

　　究竟为什么在短短的几年中会出现这样多的新型CJD病例?有人认为它可能来自狂牛病。因为(1)、狂牛病出现病例最多的国家英国也正是发现新型CJD病例最多的国家;(2)、在实验室，引起狂牛病的病原因子普恩蛋白也可以由牛传播给小鼠，并产生与新型CJD相同的疾病特征。然而，这些证据都是间接的。狂牛病究竟能否传染给人类，有待于更多的科学证据去证明。