婴儿多囊肾

      婴儿型多囊肾根据出现症状的时间不同，可分为四型：围产期型；新生儿期型；婴儿期型；青少年期型。各型病例在肾弥漫性损害的同时均伴有不同程度的肝损害，症状出现越早者肾损害越重。围产期型肾损害最重，超过90％以上，出生后迅速出现肾功能衰竭，绝大多数出生后3个月内死亡，死产的百分率也高。新生儿期型肾损害达60％。婴儿期型达25％。青少年期型小于10％。而肝损害症状出现早者较轻，症状出现迟者较重。以青少年期型肝损害最重。本例属于围产期型。肝脏病变较为轻微。婴儿型多囊肾的发病机制过去常用肾单位与肾集合管未结合学说来解释。认为远曲小管与集合管连接障碍。但目前认为由于集合管发育异常，使管腔阻塞，尿液积聚，而使肾曲小管、集合管高度扩张呈囊样，肾小球受压萎缩。
      临床产前诊断只限于较严重的类型，对于轻者产前诊断较困难。超声图像上在孕24周内即产生一定的征象，以下声像图改变提示婴儿型多囊肾诊断：1.双肾明显肿大；2.胎儿膀胱缺如；3.羊水过少。