嗜铬细胞瘤的治疗

　　外科肿瘤切除是首选治疗。通常可能需等病人恢复到最适健康状态再进行手术，可结合应用α和β-阻滞剂(苯氧苄胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服)。术前和术中的高血压危象可滴注樟磺咪芬或硝普钠。当用肾上腺能阻滞剂，应首先采用α-阻滞剂。当可疑或证明有双侧肿瘤(如多内分泌肿瘤病人一样，见第10节)，术前，术中应给予足够量氢化可的松(100mg静脉每日2次给予)，避免糖皮质激素不足。
　　甲基酪氨酸可以单独或与α-阻滞剂(苯氧苄胺)结合应用；甲基酪氨酸最理想的有效剂量是1~4g/d,分次口服，术前至少服用5~7天。柳胺苄心定(有阻滞α和β-肾上腺能特性)，开始剂量200mg/d分次口服。罕见有柳胺苄心定可加重嗜铬细胞瘤高血压。
　　即使肿瘤已定位在肾区，外科医生亦应采用前腹切口，这样可以寻找可能存在的另外的嗜铬细胞瘤。血压必须经动脉插管持续监察，中心静脉压亦必须持续测量，以避免血容量下降。麻醉诱导应用非致心律紊乱药物，如硫巴比土酸盐。用恩作持续麻醉。术中用苄胺唑啉1~5mg直接推注或硝普钠滴注(每小时2~4μg/kg一般足够)控制阵发性高血压，快速心律紊乱用心得安0.5~2mg静脉给予，室性异位节律用利多卡因50~100mg静脉快速推注，继而2~4mg/min静脉滴注。假如需要肌肉松弛,泮库溴铵为首选，此药不释放组织胺。术前免用阿托品。肿瘤切除前应输血1~2单位(500~1000ml)，此为估计大概手术失血量。如术前血压控制良好，主张高钠饮食增加血容量。任何时间低血压出现，应开始滴注去甲肾上腺素4~12mg/L，有些病人的低血压对去甲肾上腺素反应差，加用氢化可的松100mg静脉给予可能有益。
　　恶性嗜铬细胞瘤应该用α和β-阻滞剂和甲基酪氨酸治疗。后者可抑制酪氨酸羟化酶，这是儿茶酚胺合成第一步变化，因此VMA水平和血压下降。即使肿瘤持续生长，最后死亡，但血压可以得到控制。环磷酰胺，长春新碱。甲氮咪胺联合应用是转移的最佳治疗。131I-间碘苄胍(131I-MIBG)已用于大的转移治疗。放疗可以减轻疼痛，但一般无效。