嗜铬细胞瘤的诊断

嗜铬细胞瘤约90％位于肾上腺髓质，90％为单侧，以右侧多见。肾上腺外嗜铬细胞瘤发生于交感神经系统内，如神经节、嗜铬体。嗜铬细胞瘤90％属良性，其余为恶性。～般有阵发性或持续性分泌大量的去甲肾上腺素和肾上腺素，引起阵发性或持续性高血压与代谢亢进等临床表现。

    【诊断依据】    ．

    多见于20一40岁的青壮年，个别病人有家族史。

    1．症状与体征  主要为高血压和代谢亢进的改变。

    (1)高血压  可表现为阵发性和持续性两型，以后者较多。①阵发型：平时血压正常，常发作性血压骤升，一般在200／140毫米汞柱以上，伴有剧烈头痛、焦虑。心悸、出汗、面色苍白、肢端冰冷，发麻或有刺感；严重时可并发肺水肿，心力衰竭等。每次发作持续数分钟至数小时不等，发作后血压迅速降低，症状逐渐消失，面色潮红．周身乏力，萎靡不振。常因情绪激动、剧烈运动、变动、饥饿、排尿或腹部检查等因素而诱发。②持续型：可由阵发性高血压转化为持续性高血压，伴阵发性加剧，低热、多汗、肌肉震颤、心悸及精神紧张等。

    (2)代谢亢进改变  可有发热(38℃左右)、出汗、消瘦、四肢无力、代谢率升高、血糖过高及糖耐量减低等。

    (3)特殊表现型  ①少数病人呈不典型临床表现，可发生低血压、休克、、长期间歇性发热、心肌炎、心律失常、消化道出血、急腹症、腹部肿块、胆石症、电解质改变或合并其他内分泌综合征等改变；②无症状型，可表现不同类型高血压和恶液质，有肿瘤或其转移的局部症状。   

  2．实验室检查

  (1)空腹血糖升高，偶有糖尿，葡萄糖耐量减低。

  (2)基础代谢率可增高，而血清蛋白结合碘浓度测定及甲状腺吸-3t碘试验皆为正常。

    (3)血浆及24小时尿中儿茶酚胺与3一甲氧基4一羟基苦杏仁酸(VMA)测定。在发作期血浆含量与发作后3小时内尿含量N13．增高，其诊断价值较大。

    (4)血及尿中去甲肾上腺素含量测定，嗜铬细胞瘤均升高。位于肾上腺髓质时。以肾上腺素升高为主；在肾上腺外部位时，以去甲肾上腺素为主。

  3．激发试验

  (1)冷加压试验病人卧床休息半小时左右，待血压稳定后，将病人左手浸入4℃冰水中，浸至腕关节，60秒钟后取出。从左手浸入冰水开始，于15秒、30秒、60秒、2分钟、5分钟、20分钟各测右臂血压一次。如最高血压较其发作时以及激发试验中的水平为低，则有参考价值。

    (2)组织胺试验  病人平卧休息至血压稳定或是在冷加压试验后血压不高时。将组织胺硷O．025~0．05毫克加生理盐水至O．5毫升，快速静脉注射。自注射完后每30秒钟测量同侧上臂血压共l O次，以后每2分钟测一次共l O一l 6分钟。 如血压较注射组织胺前上升大于60／40毫米汞柱并持续5分钟以上或较冷加压试验时最高血压高20／1 O毫米汞柱为阳性。嗜铬细胞瘤阳性率约占50％。试验前须备有苄胺唑啉5毫克。以便血压过高时迅速注入解除危象。

    (3)胰高血糖素试验  用胰高血糖素0．5-1．0毫克作组织胺同样方法试验。如血压高于冷加压试验时20／l O毫米汞柱为阳性。嗜铬细胞瘤阳性率约占66％。本试验结果比较正确，副作用较少。

    (4)酪胺试验  试验前停用利血平等降压药及单胺氧化酶抑制剂，试验时先测定基础血压，迅速静脉注射酪胺基质1毫克，然后每分钟测血压一次，连续10一15分钟。如收缩压升高在40毫米汞柱以上可视为阳性。嗜铬细胞瘤可出现阳性反应，但亦有3％的假阳性，家族性嗜铬细胞瘤较多假阴性。

    4．苄胺唑啉试验(Regitine test)适用于血压持续高于170／11 O毫米汞柱的病人。在静脉注射苄胺唑啉5毫克后2～3分钟内血压迅速下降，如超过35／25毫米汞柱且持续3—5分钟以上者为阳性。嗜铬细胞瘤阳性率约占60％。

    5．X线检查

    (1)胸腹部平片  可发现纵隔、腹部肿瘤的存在。  ’

    (2)排泄性尿路造影  可显示肾脏受压、移位及肾盂肾盏情况。

    (3)腹膜后充气造影与断层摄影  可显示肿块阴影、肾上腺增大、肾脏及输尿管受压移位，对诊断和定位均有意义。检查前应备有苄胺唑啉，以便血压过高时应用。

    (4)肾上腺血管造影  主动脉造影或肾上腺静脉造影可发现体积较小的肾上腺肿瘤。

    (5)131碘一间位碘代苯胍(131I—mIBG)肾上腺髓质显相  可提示嗜铬细胞瘤在哪一侧肾上腺髓质或在肾上腺外的部位，定位诊断价值颇高。但检查前3天起应服复方碘溶液1 O毫升，每日三次，至检查后。

(6)B型超声波和CT检查可发现肾上腺或胸腹腔微小肿瘤块影(图54—1)。

  (7)腔静脉插管(Yon’Euler testl少数病例在用其他方法未能定位时，可考虑使用腔静脉插管方法检查，即将导管插到下腔静脉，测定不同部位血中儿茶酚胺含量。儿茶酚胺含量最多的部位提示肿瘤之所在。此种方法较复杂，且儿茶酚胺可有假性升高或降低，故较少应用。

    【鉴别诊断】

1．原发性高血压尤其是不稳定型，伴有植物神经功能失调者，血压波动大，有头痛出汗、心悸、心动过速、震颤及神经紧张等表现，与嗜铬细胞瘤表现相似。但前者尿中儿茶酚胺与VMA测定含量正常，药物激发试验与阻滞试验均为阴性；后者除上述检查异常外，尚有糖耐量减低、基础代谢率增高、体重持续下降、低热等表现，而且降压药物治疗无明显效果，对降压药可能呈反常反应，血压不降反而升高。

    2．甲状腺功能亢进症可有血压增高、体重减轻、畏热、多汗及代谢亢进等表现，酷似嗜铬细胞瘤。但甲状腺功能亢进症病人高血压程度不及嗜铬细胞瘤高，而且以收缩压升高为主，血清蛋白结合碘和甲状腺吸碘试验明显异常可资鉴别。

    3．糖尿病嗜铬细胞瘤病人可发生糖代谢异常，出现多食、多饮、多尿症状。空腹血糖增高，糖耐量减退，偶有糖尿，与糖尿病表现相似，但嗜铬细胞瘤病人尚有高血压及代谢亢进表现，尿中儿茶酚胺及VMA测定含量明显增高。

    4．更年期症候群更年期妇女可表现不稳定性高血压、阵发性潮红及出汗，应与嗜铬细胞瘤相鉴别，潮红是更年期妇女发作的主要表现，而嗜铬细胞瘤病人在发作时面色多为苍白，尿中儿茶酚胺及VMA含量增高可资鉴别。

    5．交感神经节母细胞瘤可有高血压、代谢亢进等表现，血、尿儿茶酚胺及VMA增高，酷似嗜铬细胞瘤，但交感神经母细胞瘤在B型超声波和CT检查时无异常发现。

    6．假性嗜铬细胞瘤颅内占位、肾上腺髓质受邻近组织压迫时可有嗜铬细胞瘤的表现，但其血、尿儿茶酚胺及VMA仅轻度升高。

7．交感神经活动增强  有高血压、代谢亢进等表现，血、尿儿茶酚胺及VMA升高，与嗜铬细胞瘤表现相似。用可乐宁试验(C10nidine test)可抑制中枢交感神经活动(兴奋a一肾上腺素能受体)，可使血压下降，血、尿儿茶酚胺及vMA下降；而嗜铬细胞瘤则不受可乐宁抑制，因此，血压、血及尿中儿茶酚胺，VMA不下降。