异位嗜铬细胞瘤

异位嗜铬细胞瘤的诊断

　　中国综合临床1999年第15卷第4期

徐贤礼　裴的善

　　 关键词：异位嗜铬细胞瘤　诊断

　　嗜铬细胞瘤(pheochromyctoma,PCCT)90%位于肾上腺髓质，异位PCCT(10%)可发生在颅底至睾丸任何部位。最常见的异位是Zuckerkandle器官(邻近下肠系膜的交感神经丛)［1］。由于其不能合成分泌肾上腺素，因此，临床表现与肾上腺髓质内PCCT不同，且为多发倾向，恶性发作率为23.91%［2］。本文分别概述如下。

　　1　胸腔内嗜铬细胞瘤

　　杨华章等［3］报道一男患，因近3个月阵发性心悸、头痛、出汗等症状明显增剧，肿瘤明显增大并侵犯胸椎，考虑是良性PCCT发生恶变。患者病初已有阵发性高血压等PCCT临床表现，并发现胸部肿物。但因其父有高血压而考虑为遗传性高血压病，未将胸部肿物与高血压联系起来，未考虑到罕见的胸腔PCCT，因而外院误诊为神经纤维瘤，错过了早期手术良机。

　　2　腹膜后嗜铬细胞瘤

　　端木传国［4］报道一男患，54岁，因头昏、乏力8个月，近1月来加重，并有不规则发热入院。经手术证实为腹膜后PCCT，术后28天出院。8年后随访良好。薛玉栋［5］报道1例腹膜后PCCT，由于肿瘤体积小、位置深不易发现而满足于常见病的诊断。直至探查发现肠系膜根部右侧有10.0cm×10.0cm×8.0cm实质性肿块，术中血压波动，才意识到PCCT。在无充分的术前准备情况下开腹探查，造成术中病情险恶，处理被动的局面，切除肿瘤重量为130g。病理诊断为腹膜后PCCT，大网膜淋巴结反应性增生，术后10天出院。

　　姚华等［6］指出：①对不明性质的肿物，尤其是PCCT好发部位应想到该病的可能；②高血压患者，尤其伴有肿物的高血压患者应考虑该病的可能；③对高血压患者要尽量观察血压变化的规律以及与的关系，尤其是外科手术患者，以防血压变化而危及患者的生命。

　　3　腔静脉前、后及内嗜铬细胞瘤

　　林玉珍等［7］报道1例发病9年，无面色苍白、出汗及心悸等症状的下腔静脉前PCCT。张祖豹等［8］报道一男患，51岁，因头痛、心悸、高血压3年，CT示腹主动脉旁占位性病变。曾在外院行肿物切除，病理诊断为PCCT。术后再次出现上述症状，口服巯甲丙脯酸未能控制。1年来反复出现发作性胸闷、气短、心悸、多汗、四肢发冷、心律不齐，时有下肢麻木和难以控制的高血压，经检查结果综合分析，诊断为复发性多发性肾上腺外PCCT。经手术探查证实为腔静脉后及内肿块，均为PCCT伴坏死。

　　4　肠系膜嗜铬细胞瘤

　　杨之新等［9］报道一男患，56岁，13天前发现左上腹部肿物伴腹胀不适入院。查体：血压13.7/10.7kPa，腹稍膨隆，左上腹可触及巨大圆形肿物，有压痛，可活动。X线钡餐检查胃后壁左侧一肿块可上下移动。超声波示左上腹实质性肿块，以肠系膜肿瘤剖腹。术后证实为PCCT。

　　5　膀胱嗜铬细胞瘤

　　首由Zimmermann等(1953)报道。为膀胱非上皮性肿瘤。来自膀胱壁交感神经节或主动脉旁之副交感神经节组织随交感神经埋于膀胱壁中，肿瘤在该组织的嗜(亲)铬组织上发生，大约占整个膀胱肿瘤的0.31%，占PCCT中的1.56%［10］，占肾上腺外PCCT的10%。且多见于青少年女性［11］。

　　无痛性肉眼血尿及排尿时头痛、头晕、血压升高等“肿瘤激惹征”是本病的常见症状。其机理是排尿结束时，随着排尿肌的松弛，膀胱壁血管扩张，膀胱PCCT的血运骤增，导致儿茶酚胺释放入血有关。当PCCT位于膀胱三角及颈部时，可出现尿频、尿急及排尿困难诸症状。尿三甲氧-羟苦杏仁酸(VMA)及儿茶酚胺测定，是定性诊断的重要依据。在高血压发作期，可提高VMA的阳性检出率，而在排尿3h时测定尿儿茶酚胺的比值则更有诊断价值。膀胱镜检查是重要的定位方法［12］。刘敏等［13］认为：凡有下列症状者应考虑膀胱PCCT：①年轻人不明原因发作性和(或)持续性高血压，伴有视力进行性减退者；②高血压经降压治疗难以奏效者；③无痛性间歇性全程血尿或终末血尿；④膀胱胀痛排尿时或排尿后出现“肿瘤激惹征”者；⑤体检或术中触及肿瘤出现血压异常升高和波动或突然晕厥者；⑥查到盆腔肿块或膀胱肿瘤者。应作上述有关检查协助本病的诊断。

　　6　附睾嗜铬细胞瘤

　　程秀英等［14］报道一男患，46岁，因附睾包块18个月、生长迅速伴右侧阴囊坠痛不适4个月入院。BP20/15kPa。右侧附睾触及一2.0cm肿块，表面光滑，不活动，精索无异常。临床诊断：右附睾肿瘤及附睾结核。于腰麻下行右附睾肿块探查术，术中见双侧睾丸正常，肿块位于右附睾，将附睾及肿块一并切除。术中BP升高为23/15kPa，未用降压药术后BP降至16/12kPa。术后病理诊断为右附睾PCCT。

　　7　其他

　　异位PCCT在位于颈动脉体、主动脉旁、骨质内及卵巢等处的报道。

　　总之，典型的PCCT具有5个“H”：高血压(hypertension)、头痛(headach)、多汗(hyperhydrosis)、代谢增高(hypermetabolism)、血糖增高(hyperglycemia)临床表现诊断不难［15］。异位者不仅少见，且表现错综复杂，临床医生一旦忽视，极易导致误诊、漏诊，甚至造成术中处理的被动局面，危及患者生命。因此，要求医生对病史、体检应规范，并进行上述定性、定位检查或“激惹试验”等协助诊断，而且还可采用131碘-间位代苄(131 i-MIBG)闪烁照相，是PCCT特异性诊断方法，尤其适用于异位PCCT及多发性肿瘤的诊断。

　　作者单位：徐贤礼　浙江省淳安县第一人民医院　311700　裴的善　淳安县第二人民医院

　　参考文献

　　1　史轶蘩，刘国振.关于嗜铬细胞瘤诊断和治疗的一些体会.中华内科杂志，1978，17(6)：466

　　2　张祖豹，张　冠，陈　强，等.肾上腺外嗜铬细胞瘤46例报道.中华泌尿外科杂志，1993，14(2)：142

　　3　杨华章，崔炎棠，张锡彬.胸腔内嗜铬细胞瘤1例.中华内分泌代谢杂志，1995，11(3)：144

　　4　端木传国.肾上腺外嗜铬细胞瘤.医师进修杂志，1995，18(9)：10

　　5　薛玉栋.误诊后腹膜嗜铬细胞瘤1例.临床误诊误治，1995，8(3)：130

　　6　姚　华，谢　冬，佟亚军.腹膜后巨大嗜铬细胞瘤误诊1例.中国实用外科杂志，1993，13(11)：671

　　7　林玉珍，李丁川.异位嗜铬细胞瘤1例.解放军医学杂志，1997，22(2)：104

　　8　张祖豹，吴瑜璇，郑崇达，等.腔静脉内嗜铬细胞瘤1例.中华泌尿外科杂志，1995，16(7)：412

　　9　杨之新，吴国柱.巨大肠系膜嗜铬细胞瘤1例.实用肿瘤杂志，1991，6(2)：112

　　10　吴瑜璇，郑崇达.膀胱恶性嗜铬细胞瘤.中华泌尿外科杂志，1991，12(2)：115

　　11　王成元，朱家安，张道习，等.膀胱嗜铬细胞瘤误诊2例.临床误诊误治，1997，10(1)：56

　　12　秦荣良，石　峻，王　凤，等.膀胱恶性肿瘤4例报告.现代诊断与治疗，1995，6(4)：246

　　13　刘　敏，黄绍穗.膀胱嗜铬细胞瘤4例.实用内科杂志，1989，9(1)：23

　　14　程秀英，杜宏彩，杜德利，等.附睾嗜铬细胞瘤1例报告.中华泌尿外科杂志，1993，14(6)：417

　　15　裴的善.嗜铬细胞瘤的若干临床问题.临床内科杂志，1991，8(5)：12