遗传代谢性肝硬化肝豆状核变性病的治疗之预后

      肝豆状核变性为慢性进行性疾病。如果得不到规律的治疗，通常于发病后数年死亡，死亡原因多为合并感染，肝功能衰竭，极少数病人死亡于食管静脉曲张破裂导致上消化道大出血。倘若坚持长期规律治疗．不少患者获得正常生活30年以上，尤其对亚临床型或早期患者，长期缓解率更高。不过腹型肝豆状核变性抢救成功率较低，肝豆状核变性已出现植物样状态或严重挛缩畸形的晚期病例，预后不良。