遗传代谢性肝硬化肝豆状核变性病的治疗之阻止肠道对铜的吸收

      主要有锌剂。1980年临床已证实锌剂是治疗肝豆状核变性安全有效的药物，已被推荐为治疗肝豆状核变性的起始和首选药。目前常用的锌剂有硫酸锌、醋酸锌、甘草锌和葡萄糖锌等。日服锌剂能促进肠黏膜细胞内金属流基组氨酸三甲基内盐（Metallothionine）的合成。这种蛋白含35%的组氨酸，对铜的亲和力大于锌，当其被锌诱导生成后，不仅可阻止外源铜的吸收，WH能与从组织进人肠黏膜的内源铜结合，然后随肠部膜脱落排出体外起到排铜作用。锌剂的不良反应主要有恶心、消化道出血，也可引起口唇、四肢的麻木等。