遗传代谢性肝硬化血色病的治疗之驱铁剂治疗

      目前有临床应用价值的驱铁列只有去铁敏，它是一种强的去铁络合剂。在肝细胞内与铁形成稳定的复合物一铁羟酰胺酸，1分子去铁敏能络合3个铁离子。它能络合铁蛋白和含铁血黄素中的铁，但对血红蛋白和细胞色素内的铁则无影响。口服吸收差，不到15%，故多注射给药。肌内注射不如静脉注射效果好。由于血浆半衰期短，仅5～10分钟，为了获得最大排铁效应，最好持续静脉输注，每天8～12小时，或用便携式输注泵间断皮下给药 肌内注射首次1g，以后每小时0.5g，给药两次。此后，每4～12小时给0.5g。静脉输注与肌内注射剂量相同．每天总量0．5～4．0g，不超过6g。