川崎病的特征

　　川崎病(Kawasaki disease，KD，黏膜皮肤淋巴结综合征)是一种病因未明，以全身性血管炎为主要病理改变，好发于5岁以下儿童的急性发热出疹性疾病。因其易侵犯冠状动脉，导致冠状动脉扩张(CAD)和冠状动脉瘤(CAA) ，对儿童健康有很大危害性，因而越来越引起儿科医师和患儿家长的广泛重视。近年来川崎病的发病率呈上升趋势，尤其不典型病例Et益增多，为该病的早期诊断带来较大困难，从而延误及时有效的治疗。为此，我们对90例川崎病患儿的临床表现和实验室资料进行了较为全面的回顾性总结分析，以探讨川崎病的临床特征及早期诊断的可能性。

　　1 临床资料
　　1．1 一般资料川崎病患儿90例为1993—06～2005—06于我科收治的住院患儿，均符合第3届国际川崎病修订的诊断标准 。典型病例70例，非典型病例20例。其中男60例，女30例，男：女为2：1；年龄3个月一1岁12例，1—3岁42例，3—5岁20例，5—12岁16例，5岁以下患儿占82、2％。

　　1、2 临床表现所有患儿最高体温在39．1—42、0℃ ，热程5—21 d。皮疹形态以麻疹样和猩红热样皮疹为主，少数为荨麻疹。在发热的第5—14天出现典型的指(趾)末端膜状脱皮70例，持续5—7 d。发病早期(5 d之内)出现肛周皮红潮红30例，持续3—5 d，其后发生膜样脱皮；卡介苗接种瘢痕周围红肿5例，患儿年龄均小于3岁。一过性多关节炎20
例，5—10 d内症状消失。合并支气管炎或肺炎18例，血尿4例，胆囊积液1例，黄疸性肝炎2例。

　　1．3 实验室及辅助检查
1．3．1 外周血检查87、8％和82、2％的患儿在病程早期白细胞总数和中性粒细胞计数明显升高，白细胞达(15、0—32．3)×10 ／L，中性粒细胞占70．0％——92、0％，部分伴有核左移及中毒颗粒。病程1周后血小板计数升高者占77．8％，范围在(350— 1 021)×109 ／L。病程1周内血沉和C反应蛋白明显升高者分别占88．9％和83．3％，血红蛋白和红细胞压积降低者占73．3％ 。

　　1．3．2 辅助检查超声心动图：90例川崎病患儿于病程急性期及亚急性期作超声心动图发现，冠状动脉病变发生42例(46．7％)，其中冠状动脉扩张24例(26．7％)，冠状动脉瘤(内径4—9 mm)18例(20．0％)，心包积液8例。最早在发病后3—5 d即可检出冠状动脉扩张和辉度增强，亚急性期检出率最高。心电图检查：ST—T改变9例，房室传导阻滞3例。胸部X线：肺纹理增多、有点片状阴影者18
例。

　　2 讨论
　　目前国外学者认为，川崎病是由葡萄球菌和链球菌分泌的外毒素作为超抗原所介导的免疫性全身性中小动脉炎，易累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄与闭塞，严重威胁儿童健康[2,3]，因此，早期诊断、及时治疗对减轻(少)冠状动脉并发症及改善预后有重要意义。典型川崎病例根据其临床表现即可作出诊断，而不典型病例(占10％一25％)或疾病初期诊断较为困难，需结合心脏B超及实验室检查来综合判断。本组资料观察表明，川崎病患儿急性期最常见的临床表现是发热(100％)、球结膜充血(83．3％)、多形性皮疹(81．1％)、唇红干裂(80．0％)及手足硬肿(66．7％)，与文献报道一致l4_6 J，并且大多数病
例上述症状的发生顺序为发热、球结膜充血、皮疹、口腔黏膜改变及手足硬肿。颈部淋巴结肿大虽出现较早(病程第1—3天)，但仅见于50％的病例，且部分病例尚达不到典型川崎病的诊断标准(>1．5cm) J。77．8％的患儿虽有川崎病指趾末端膜状脱皮的特征性表现，但此症状出现较晚(病程第8—14天)，不利于川崎病的早期诊断。而1／3患儿在疾病早期即出现肛周潮红及膜样脱皮，且肛周脱皮早
于指趾端脱皮3—7 d发生，故有助于川崎病的早期诊断。此外，我们还观察到，20％ 的川崎病儿在病程早期伴有一过性多关节炎，经丙种球蛋白和阿司匹林治疗后5—10 d症状即完全消失，此现象国内文献均少见报道，值得临床重视。

　　在川崎病的实验室和超声心动图检查方面，本组病例中87．8％和82．2％的患儿在疾病初期外周血白细胞总数和中性粒细胞绝对计数明显增高，并且大多数病例出现中性粒细胞核左移及中毒性颗粒，与国外文献报道一致 ，亦进一步提示川崎病很可能系葡萄球菌和链球菌感染所致。88．9％和83．3％的患儿血沉和C反应蛋白增高，应用免疫球蛋白及阿司匹林治疗后3—5 d反应蛋白即迅速降至正常，而血沉恢复较慢，明显滞后于白细胞和C反应蛋白，提示虽临床症状消失，但体内冠状动脉炎症仍然存在，在治疗上阿司匹林宜逐渐减量，至血沉恢复正常后以小剂量[3—5 mg／(kg•d)]维持治疗。川崎病冠状动脉损害于急性期即可发生，亚急性期检出率最高。本组90例患儿中发生冠状动脉病变42例(46．7％)，其中冠状动脉瘤18例(20％)，与文献报道相似【4_6]。最早者在发病后3— 5 d做心脏B超即发现冠状动脉壁辉度增强和冠状动脉扩张，1周时形成冠状动脉瘤，且典型病例与非典型病例冠状动脉病病变的发生率相似，故一旦怀疑川崎病尽早做心脏超声检查，有助于早期诊断，这对不典型病例的诊断尤为重要。

　　总之，本临床研究表明，川崎病急性期主要的临床表现是发热伴皮肤黏膜损害(皮疹、球结膜充血及唇红干裂)，肛周潮红脱皮有助于早期诊断，外周血中性粒细胞增高伴中毒颗粒、血沉明显增快(>60 ram／h)及C反应蛋白显著升高[ ](>40 mg／L)对川崎病的诊断具有重要的参考价值。