川崎病的症状

　　日本MCLS研究委员会（年）提出此病诊断标准应在下述条主要临床症状中至少满足条才能确定：①不明原因的发热持续天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血唇发红及干裂并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀其直径达.cm或更大但如维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张则条主要症状阳性即可确诊

　　近年报道不完全性或不典型病例增多约为%～%仅具有～条主要症状但有典型的冠状动脉病变多发生于婴儿典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近旦疑为川崎病时应尽早做超声心动图检查

　　主要症状  常见持续性发热～天或更久（周至个月）体温常达℃以上抗生素治疗无效常见双侧结膜充血口唇潮红有皲裂或出血见杨梅样舌手中呈硬性水肿手掌和足底早期出现潮红天后出现特征性趾端大片状脱皮出现于甲床皮肤交界处还有急性非化脓性过性颈淋巴结肿胀以前颈部最为显著直径约.cm以上大多在单侧出出现稍有压痛于发热后天内发生数日后自愈发热不久（约～日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹偶见痱疹样皮疹多见于躯干部但无疱疹及结痂约周左右消退

　　其它症状　往往出现心脏损害发生心肌炎心包炎和心内膜炎的症状患者脉搏加速听诊时可闻心动过速奔马律心音低钝收缩期杂音也较常有可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭作超声心动图和冠状动脉造影可查见多数患者有冠状动脉瘤心包积液左室扩大及尖瓣关闭不全X线胸片可见心影扩大偶见关节疼痛或肿胀咳嗽流涕腹痛轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现急性期约%病例出现会肛周皮肤潮红和脱屑并于～年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂恢复期指甲可见横沟纺

　　长短不病程的第期为急性发热期般病程为～天主要症状于发热后即陆续出现可发生严重心肌炎进入第期为亚急性期般为病程～天多数体温下降症状缓解指趾端出现膜状脱皮重症病例仍可持续发热发生冠状动脉瘤可导致心肌梗塞动脉瘤破裂大多数病人在第周进入第期即恢复期般为病程～天临床症状消退如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复；有冠状动脉瘤则仍可持续发展可发生心肌梗塞或缺血性心脏病少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期可迁延数年遗留冠状动脉狭窄发生心绞痛心功能不全缺血性心脏病可因心肌梗塞而危及生命

　　根据日本MCLS研究委员会年对例死亡病例的总结在病理形态学上本病血管炎变可分为期：

　　Ⅰ期：约～周其特点为：①小动脉小静脉和微血管及其周围的发炎；②中等和大动脉及其周围的发炎；③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿

　　Ⅱ期：约～周其特点为：①小血管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为主多见冠状动脉瘤及血栓；③大动脉少见血管性炎变；④单核细胞浸润或坏死性变化较著

　　Ⅲ期：约～周其特点为：①小血管及微血管炎消退；②中等动脉发生肉芽肿

　　Ⅳ期：约周或更久血管的急性炎变大多都消失代之以中等动脉的血栓形成梗阻内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成关于动脉病变的分布可分为：①脏器外的中等或大动脉多侵犯冠状动脉腋髂动脉及颈胸腹部其它动脉；②脏器内动脉涉及心肾肺胃肠皮肝脾生殖腺唾液腺和脑等全身器官

　　血管炎变之外病理还涉及多种脏器尤以间质性心肌炎心包炎及心内膜炎最为显著可波及传导系统往往在Ⅰ期病变时引致死亡到了第ⅡⅣ期则常见缺血性心脏病变心肌梗塞可致死亡还有动脉瘤破裂及心肌炎也是ⅡⅢ期死亡的重要原因

　　MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外主动脉回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变荧光抗体检查可见心肌脾淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎伴有小血管纤维性坏死还有胸腺高度萎缩心脏重量增加心室肥大性扩张肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大但肾小球并无显著病变

　　本病与典型结节性动脉周围炎（Kussmaul-Maier型）区别之点如下：①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死（fibrinoide necrosis）而MCLS则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化；②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉