脾功能亢进

多种原因造成脾大引起的一组综合征。它不是一个独立的疾病，主要特点是脾脏肿大，把大量血液阻留在脾内，使循环血量减少，为了维持有效循环血容量，细胞外液进入血循环，从而产生血液稀释，另外肿大的脾脏还可加速血细胞破坏，并抑制血细胞的成熟，结果使血细胞如红细胞、白细胞或血小板减少，而骨髓呈增生现象，切脾后则全部恢复正常。

概述

脾功能亢进（简称脾亢）是一种综合征，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后，临床症状可得到纠正。

病因

脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病因较明确的脾肿大患者，如各种不同病因引起的肝硬化（尤以血吸虫病性肝硬化），慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。

症状

1.脾脏肿大：可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。

2.外周血细胞减少：常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时，各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时，可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时，患者抵抗力下降，容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。

3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。

检查

1.脾脏肿大。

2.外周血细胞减少：其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种（两种或三种）同时减少。

3.骨髓造血细胞增生：骨髓增生活跃或明显活跃。部分病例可出现轻度成熟障碍表现。

4.脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。

5.51Ｃｒ标记的血小板或红细胞注入体内后，进行体表扫描，可提示血小板或红细胞破坏过多。

治疗

治疗原则

1.治疗原发病。

2.脾脏切除。

3.对症及支持疗法。

用药原则

首先要治疗原发病，用药若不能收效而原发病许可，可考虑切脾。脾脏切除指征： (1)脾脏肿大显著，造成明显压迫症状。 (2)贫血严重尤其是有溶血性贫血时。 (3)有相当程度的血小板减少及出血症状。 (4)粒细胞极度减少并有反复感染史。