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何谓风湿病,如何分类,它与哪些学科有关?

http://zhuanti.qm120.com 2008-09-24 15:13:12

关键词:风湿性关节炎病因,风湿病

  过去由于认识水平有限,一般以为风湿病指的就是风湿性关节炎及类风湿性关节炎,这些概念显然已经过时了。实际上风湿病包括的疾病甚多,它是指一大类目前病因与发病机制尚未研究清楚,以损害滑膜、软骨、骨、关节、肌肉、韧带等为主,且可侵犯多个系统的全身性疾病。过去曾狭义地称之为“腋原病”、“结缔组织病”。目前对风湿性疾病的分类主要包括:自身免疫性风湿病如类风湿性关节炎就属此类)、内分泌—代谢性风湿病(如痛风)、感染性风湿病(如结核性关节炎)、退行性风湿病(如骨质增生性关节灸)、遗传性风湿病(如褐黄病)以及其他以关节炎为主要表现的全身性疾病。风湿病涉及的范围很广,与临床各科几乎都有关系,如内科、骨科、皮肤科、口腔科、眼科、放射科等,同时还是临床免疫学科的重要组成部分。风湿病与基础医学中的免疫学的关系最为密切。现在对风湿病的研究手段除经典的方法外,病因及发病机制研究中现代分子生物学的手段已较广泛应用,基因水平的研究工作已经开展,这些预示着风湿病中某些疑难问题将会有某些突破。

  常见风湿病的诊断标准  
  1、类风湿性关节炎诊断标准2、强直性脊柱炎诊断标准3、系统性红斑狼疮诊断标准4、系统性硬化症(硬皮病)诊断标准5、干燥综合征诊断标准6、皮肌炎和多发性肌炎诊断标准7、混合性结蹄组织病诊断标准8、重叠综合征诊断标准9、指导风湿热诊断的Jons标准10、幼年类风湿关节炎诊断标准11、脊柱关节病诊断标准12、白塞综合征诊断标准13、痛风诊断标准。
    
  1、类风湿性关节炎诊断标准(1987年美国风湿协会(ARA)诊断标准)。

  1、晨僵至少1小时,持续至少6周。

  2、3个或3个以上的关节炎肿胀持续至少6周。

  3、腕关节、掌指关节或近侧指间关节肿胀6周或以上。

  4、对称性关节肿胀。

  5、手的X线照像应具有典型的类风湿关节改变而且必须包括糜烂和骨质脱钙。

  6、类风湿结节。

  7、类风湿因子阳性。

  具备上述4项即可确诊。

  2、强直性脊柱炎诊断标准(1984年修订的纽约标准)。
 
  1、下背疼痛持续3个月,活动后减轻,休息后无缓解。

  2、腰椎侧弯和前后活动受限,扩胸度较正常年龄组及性别减少。

  3、双侧II——III级骶髂关节炎。

  4、单侧II——IV级骶髂关节炎。

  确诊:单侧II——IV级或II——III级骶髂关节炎和至少具备3条临床资料中的1条。

  3、系统性红斑狼疮诊断标准(美国风湿协会(ARA)1982年修订的SLE分类标准)。
 
  1、颊部红斑:遍及颊部或高出皮肤的固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位。

  2、盘状红斑:隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有萎缩性斑痕。

  3、光过敏:日光照射引起皮肤过敏。

  4、口腔溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

  5、关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上周围关节,关节肿痛或渗液。

  6浆膜炎:(1)胸膜炎:胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液。(2)心包炎:心电图异常,心包摩擦音或心包渗液。

  7、肾脏病变:(1)蛋白尿:大于0.5g/L或>+ + +。(2)管型:可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型。

  8、神经系统异常:(1)抽搐:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。(2)精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

  9、血液学异常:(1)溶血性贫血伴网织红细胞增多。(2)白细胞减少,少于4×109/L。
(3)淋巴细胞少于1.5×109/L。(4)血小板减少,少于100×109/L(除外药物影响)。

  10、免疫学异常:(1)LE细胞阳性。(2)抗dsDNA抗体阳性。(3)抗Sm抗体阳性。
(4)梅毒血清实验假阳性。

  11、抗核抗体:棉衣荧光抗核滴度异常,或相当于该法的其他实验滴度异常,排除了药物诱导的“狼疮综合征”。

  上述11项满足4项或4项以上者可以确诊为SLE。  

  4、系统性硬化症(硬皮病)诊断标准(1980年Masi诊断标准)。
 
  具有下列1项主要或2项次要标准,可以确诊:

  1、主要标准:近端硬皮病,手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈及躯干(胸和腹部)。

  2、次要标准:(1)手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指。(2)手指的凹陷性斑痕或指垫组织消失:缺血所致的指尖凹陷或指垫(指肚)组织消失。(3)双侧肺基底纤维化:标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节阴影,以肺的基底部分最为明显;可呈弥散状斑点或“蜂窝肺”外观,这些改变不能归因于原发性肺部病变。

  5、干燥综合征诊断标准  (1992年欧洲诊断标准)。
    
  1、有3个月以上的眼干涩感,或眼有沙子感,或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任一者为阳性。

  2、有3个月以上的口干症,或进干食时须用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任一者为阳性。

  3、滤纸试验< 或=5mm/min或角膜染色指数>或=4为阳性。

  4、下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶>或=1/4mm&sup2;为阳性。

  5、腮腺造影、腮腺同位素扫描、唾液流率中有任一项阳性者。

  6、血清抗SSA,抗SSB抗体阳性。

  凡具备上述6项中的至少4项,并除外另一结蹄组织病,如淋巴瘤、爱滋病、结节病、移植物抗宿主病,则可确诊为原发性干燥综合征。已有没,某一肯定结蹄组织病,同时有上述第1或第2,另又有第3、4、5项中的2项阳性,可确诊为继发性干燥综合征。

  6、皮肌炎和多发性肌炎诊断标准 (1982年Maddin诊断标准)
 
  1、肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌以及四肢近端肌肉)和颈前屈肌呈现对称性软弱无力,有时尚伴有吞咽困难或呼吸肌无力。

  2、肌肉活检显示病变的横肌纹纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单个核细胞的浸润等。

  3、血清肌酶谱(CK、AST、LDH、ALD等)增高。

  4、肌电图有肌源性损害。

  5、皮肤特征性皮疹,包括上眼睑紫红色斑和眶周为中心的水肿性紫红色斑;掌指关节和指关节伸面的Gottron丘疹;甲根皱襞毛细血管扩张性斑;肘膝关节伸面,上胸“V”字区鳞屑性红斑皮疹和棉布皮肤异色病样改变。

  判定标准:(1)确诊为皮肌炎:符合前3-4项标准以及第5项标准。(2)确诊为多发行肌炎:符合前4项标准,但无第5项标准。(3)可能为皮肌炎:符合前4项标准中的2项标准以及第5项标准。(4)可能为多发行肌炎:符合前4项中的3项标准,但无第5项表现。

  7、混合性结蹄组织病诊断标准  (1986年Godon Sharp诊断标准)

  一、主要标准
  1、肌炎(重度)
  2、肺部病变:  (1)CO弥散功能>70% (2)肺动脉高压 (3)肺活检示增殖性血管损伤
  3、雷诺氏现象。
  4、手肿胀或手指硬化。
  5、抗ENA>或=1:10000,抗U1 RNP(+)及抗SM(-)。

  二、次要标准:
  1、脱发
  2、白细胞减少
  3、贫血
  4、胸膜炎
  5、心包炎
  6、关节炎
  7、三叉神经病变
  8、颊部红斑
  9、血小板减少
  10、肌炎(轻度)
  11、有手背肿胀既往史
  确定诊断:4项主要标准及抗U1RNP(+)和抗ENA>或=1:4000,除外抗SM抗体(+)。

  三、可能诊断:
  1、三项主要标准
  2、二项主要标准(1-3项标准中的1项或1项以上)和二项次要标准及抗 U1RNP(+)和 抗ENA>或=1:10000。

  四、可疑诊断:
  1、三项主要标准
  2、二项主要标准及抗 U1RNP(+)和 抗ENA>或=1:10000   
  3、一项主要标准和三项次要标准及抗 U1RNP(+)和 抗ENA>或=1:10000。
 
  8、重叠综合征诊断标准

  同时或先后出现两种或两种以上结蹄组织病,并均可满足各自诊断条件者。可有SLE与PSS重叠;PSS与PM或DM重叠;SLE与PM重叠;SLE与RA重叠;SLE与结节性多动脉炎重叠等。亦可出现以上六种结蹄组织病与其近缘疾病之间的重叠,如与白塞病、干燥综合征、结节性脂膜炎或韦格内肉芽肿病之间的重叠,还可与桥本甲状腺炎、溶血性贫血等自身免疫疾病之间的重叠。有时可出现上述疾病之间的移行或转化。

  9、指导风湿热诊断的Jons标准   

  一、主要表现:
  1、心脏炎
  2、多关节炎
  3、舞蹈症
  4、环行红斑
  5、皮下节结

  二、次要表现:
  1、已经有风湿热或现患风湿性心脏病
  2、关节痛
  3、发热
  4、ESR加速或C发应蛋白阳性或白细胞数增多
  5、P-R间期延长

  凡临床上有以上2项或1项主要表现加2项次要表现,并有近期链球菌感染证据,如ASO增高或咽试子培养阳性者,可确立风湿热诊断。

  10、幼年类风湿关节炎诊断标准(美国风湿协会1989年修订的诊断标准)

  1、发病年龄在16岁以下。

  2、一个或几个关节炎症,表现为关节肿胀或积液,以及具备以下两种以上体征如关节活动受限、关节活动时疼痛或触痛及关节局部发热。

  3、病程在6周以上。

  4、根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型。(1)多关节型:受累关节5个或5个以上。(2)少关节型:受累关节4个或4个以下。(3)全身型:间歇发热,类风湿皮疹、关节炎、肝脾肿大及淋巴结肿大。

  5、除外其他类型关节炎。

  如果只有典型发热和皮疹而不伴随关节炎者,应考虑可能为全身型JRA。如果合并关节炎,可确定为全身型JRA。

  11、脊柱关节病诊断标准(1991年Amor诊断标准)   

  项目记分
  1、夜间腰痛或背痛,或腰或背区晨僵1
  2、不对称性少关节炎2
  3、臀区痛——如左右交替痛1或2
  4、手指或足趾腊肠样            
  5、足跟痛或其他明确附着点炎痛           
  6、葡萄膜炎             
  7、非淋菌性尿道炎或子宫颈炎,关节炎起病1月前发生        
  8、急性腹泻伴有关节炎,或关节炎起病1月前发生腹泻1
  9、现有或既往史有银屑病或龟头炎或炎性肠病(溃疡性结肠炎、节段性小肠炎)1
  10、骶髂关节炎(双侧>2级,单侧》3级,遗传背景)3
  11、HLA-B27(+)和/或家族史有强直性脊柱炎、REITER综合征、葡萄膜炎、银屑病或慢性肠病。
  12、用非甾体抗炎药后症状明显改善或停药后症状复发。

  注:以上12项积分至少达6分者可考虑为脊柱关节病
    
  12、白塞综合征诊断标准(日本1987年修订的诊断标准)

  一、主要症状:
  1、反复口腔溃疡
  2、皮肤病变:结节红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹
  3、眼病变:虹膜睫状体炎、视网膜炎
  4、外阴溃疡

  二、次要症状
  1、无畸形关节炎
  2、附睾炎
  3、回盲部溃疡为主的消化系统病变
  4、血管病变
  5、中度以上的中枢神经病变

  三、诊断标准
  1、完全型:病程中有4个主要症状出现。
  2、不完全型:(1)病程中有3个主要伴2个次要症状;(2)病程中有典型眼病变及另1个主要症状或2个次要症状。
  3、可疑者:有主要症状出现,但尚不够诊断标准,或是反复出现次要症状并有恶化倾向。
  4、特殊类型:肠白塞病、血管白塞病、神经白塞病。

  有助于诊断的方法
  1、皮肤针刺反应
  2、炎症反应迹象:血沉上升,血清CRP阳性,外周血白细胞增多。
  3、HLA-B15(B5)阳性。

  13、痛风诊断标准(Holmes1985) 
  1、在滑囊积液的白细胞内有尿酸盐结晶。
  2、痛风结节针吸或活检中有尿酸盐结晶。
  3、未查出有特殊的尿酸盐结晶,但有高尿酸血症,典型的急性关节炎发作和无症状间歇期,及对秋水仙碱治疗有特效者。

  具备上述3条中任何1项者可确诊。

 

(本文来源:网络)