何谓风湿病，如何分类，它与哪些学科有关？

　　过去由于认识水平有限，一般以为风湿病指的就是风湿性关节炎及类风湿性关节炎，这些概念显然已经过时了。实际上风湿病包括的疾病甚多，它是指一大类目前病因与发病机制尚未研究清楚，以损害滑膜、软骨、骨、关节、肌肉、韧带等为主，且可侵犯多个系统的全身性疾病。过去曾狭义地称之为“腋原病”、“结缔组织病”。目前对风湿性疾病的分类主要包括：自身免疫性风湿病如类风湿性关节炎就属此类)、内分泌—代谢性风湿病(如痛风)、感染性风湿病(如结核性关节炎)、退行性风湿病(如骨质增生性关节灸)、遗传性风湿病(如褐黄病)以及其他以关节炎为主要表现的全身性疾病。风湿病涉及的范围很广，与临床各科几乎都有关系，如内科、骨科、皮肤科、口腔科、眼科、放射科等，同时还是临床免疫学科的重要组成部分。风湿病与基础医学中的免疫学的关系最为密切。现在对风湿病的研究手段除经典的方法外，病因及发病机制研究中现代分子生物学的手段已较广泛应用，基因水平的研究工作已经开展，这些预示着风湿病中某些疑难问题将会有某些突破。

　　常见风湿病的诊断标准  
　　1、类风湿性关节炎诊断标准2、强直性脊柱炎诊断标准3、系统性红斑狼疮诊断标准4、系统性硬化症（硬皮病）诊断标准5、干燥综合征诊断标准6、皮肌炎和多发性肌炎诊断标准7、混合性结蹄组织病诊断标准8、重叠综合征诊断标准9、指导风湿热诊断的Jons标准10、幼年类风湿关节炎诊断标准11、脊柱关节病诊断标准12、白塞综合征诊断标准13、痛风诊断标准。
　　　　
　　1、类风湿性关节炎诊断标准（1987年美国风湿协会（ARA）诊断标准）。

　　1、晨僵至少1小时，持续至少6周。

　　2、3个或3个以上的关节炎肿胀持续至少6周。

　　3、腕关节、掌指关节或近侧指间关节肿胀6周或以上。

　　4、对称性关节肿胀。

　　5、手的X线照像应具有典型的类风湿关节改变而且必须包括糜烂和骨质脱钙。

　　6、类风湿结节。

　　7、类风湿因子阳性。

　　具备上述4项即可确诊。

　　2、强直性脊柱炎诊断标准（1984年修订的纽约标准）。
 
　　1、下背疼痛持续3个月，活动后减轻，休息后无缓解。

　　2、腰椎侧弯和前后活动受限，扩胸度较正常年龄组及性别减少。

　　3、双侧II——III级骶髂关节炎。

　　4、单侧II——IV级骶髂关节炎。

　　确诊：单侧II——IV级或II——III级骶髂关节炎和至少具备3条临床资料中的1条。

　　3、系统性红斑狼疮诊断标准（美国风湿协会（ARA）1982年修订的SLE分类标准）。
 
　　1、颊部红斑：遍及颊部或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。

　　2、盘状红斑：隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性斑痕。

　　3、光过敏：日光照射引起皮肤过敏。

　　4、口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

　　5、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上周围关节，关节肿痛或渗液。

　　6浆膜炎：（1）胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液。（2）心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。

　　7、肾脏病变：（1）蛋白尿：大于0.5g/L或>+ + +。(2）管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型。

　　8、神经系统异常：（1）抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。（2）精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

　　9、血液学异常：（1）溶血性贫血伴网织红细胞增多。（2）白细胞减少，少于4×109/L。
（3）淋巴细胞少于1.5×109/L。（4）血小板减少，少于100×109/L（除外药物影响）。

　　10、免疫学异常：（1）LE细胞阳性。（2）抗dsDNA抗体阳性。（3）抗Sm抗体阳性。
（4）梅毒血清实验假阳性。

　　11、抗核抗体：棉衣荧光抗核滴度异常，或相当于该法的其他实验滴度异常，排除了药物诱导的“狼疮综合征”。

　　上述11项满足4项或4项以上者可以确诊为SLE。  

　　4、系统性硬化症（硬皮病）诊断标准（1980年Masi诊断标准）。
 
　　具有下列1项主要或2项次要标准，可以确诊：

　　1、主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈及躯干（胸和腹部）。

　　2、次要标准：（1）手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指。（2）手指的凹陷性斑痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫（指肚）组织消失。（3）双侧肺基底纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节阴影，以肺的基底部分最为明显；可呈弥散状斑点或“蜂窝肺”外观，这些改变不能归因于原发性肺部病变。

　　5、干燥综合征诊断标准  （1992年欧洲诊断标准）。
　　　　
　　1、有3个月以上的眼干涩感，或眼有沙子感，或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任一者为阳性。

　　2、有3个月以上的口干症，或进干食时须用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任一者为阳性。

　　3、滤纸试验< 或=5mm/min或角膜染色指数>或=4为阳性。

　　4、下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶>或=1/4mm&sup2;为阳性。

　　5、腮腺造影、腮腺同位素扫描、唾液流率中有任一项阳性者。

　　6、血清抗SSA，抗SSB抗体阳性。

　　凡具备上述6项中的至少4项，并除外另一结蹄组织病，如淋巴瘤、爱滋病、结节病、移植物抗宿主病，则可确诊为原发性干燥综合征。已有没，某一肯定结蹄组织病，同时有上述第1或第2，另又有第3、4、5项中的2项阳性，可确诊为继发性干燥综合征。

　　6、皮肌炎和多发性肌炎诊断标准 （1982年Maddin诊断标准）
 
　　1、肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌以及四肢近端肌肉）和颈前屈肌呈现对称性软弱无力，有时尚伴有吞咽困难或呼吸肌无力。

　　2、肌肉活检显示病变的横肌纹纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单个核细胞的浸润等。

　　3、血清肌酶谱（CK、AST、LDH、ALD等）增高。

　　4、肌电图有肌源性损害。

　　5、皮肤特征性皮疹，包括上眼睑紫红色斑和眶周为中心的水肿性紫红色斑；掌指关节和指关节伸面的Gottron丘疹；甲根皱襞毛细血管扩张性斑；肘膝关节伸面，上胸“V”字区鳞屑性红斑皮疹和棉布皮肤异色病样改变。

　　判定标准：（1）确诊为皮肌炎：符合前3-4项标准以及第5项标准。（2）确诊为多发行肌炎：符合前4项标准，但无第5项标准。（3）可能为皮肌炎：符合前4项标准中的2项标准以及第5项标准。（4）可能为多发行肌炎：符合前4项中的3项标准，但无第5项表现。

　　7、混合性结蹄组织病诊断标准  （1986年Godon Sharp诊断标准）

　　一、主要标准
　　1、肌炎（重度）
　　2、肺部病变：  （1）CO弥散功能>70% （2）肺动脉高压 （3）肺活检示增殖性血管损伤
　　3、雷诺氏现象。
　　4、手肿胀或手指硬化。
　　5、抗ENA>或=1：10000，抗U1 RNP（+）及抗SM（-）。

　　二、次要标准：
　　1、脱发
　　2、白细胞减少
　　3、贫血
　　4、胸膜炎
　　5、心包炎
　　6、关节炎
　　7、三叉神经病变
　　8、颊部红斑
　　9、血小板减少
　　10、肌炎（轻度）
　　11、有手背肿胀既往史
　　确定诊断：4项主要标准及抗U1RNP（+）和抗ENA>或=1：4000，除外抗SM抗体（+）。

　　三、可能诊断：
　　1、三项主要标准
　　2、二项主要标准（1-3项标准中的1项或1项以上）和二项次要标准及抗 U1RNP（+）和 抗ENA>或=1：10000。

　　四、可疑诊断：
　　1、三项主要标准
　　2、二项主要标准及抗 U1RNP（+）和 抗ENA>或=1：10000   
　　3、一项主要标准和三项次要标准及抗 U1RNP（+）和 抗ENA>或=1：10000。
 
　　8、重叠综合征诊断标准

　　同时或先后出现两种或两种以上结蹄组织病，并均可满足各自诊断条件者。可有SLE与PSS重叠；PSS与PM或DM重叠；SLE与PM重叠；SLE与RA重叠；SLE与结节性多动脉炎重叠等。亦可出现以上六种结蹄组织病与其近缘疾病之间的重叠，如与白塞病、干燥综合征、结节性脂膜炎或韦格内肉芽肿病之间的重叠，还可与桥本甲状腺炎、溶血性贫血等自身免疫疾病之间的重叠。有时可出现上述疾病之间的移行或转化。

　　9、指导风湿热诊断的Jons标准   

　　一、主要表现：
　　1、心脏炎
　　2、多关节炎
　　3、舞蹈症
　　4、环行红斑
　　5、皮下节结

　　二、次要表现：
　　1、已经有风湿热或现患风湿性心脏病
　　2、关节痛
　　3、发热
　　4、ESR加速或C发应蛋白阳性或白细胞数增多
　　5、P-R间期延长

　　凡临床上有以上2项或1项主要表现加2项次要表现，并有近期链球菌感染证据，如ASO增高或咽试子培养阳性者，可确立风湿热诊断。

　　10、幼年类风湿关节炎诊断标准（美国风湿协会1989年修订的诊断标准）

　　1、发病年龄在16岁以下。

　　2、一个或几个关节炎症，表现为关节肿胀或积液，以及具备以下两种以上体征如关节活动受限、关节活动时疼痛或触痛及关节局部发热。

　　3、病程在6周以上。

　　4、根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型。（1）多关节型：受累关节5个或5个以上。（2）少关节型：受累关节4个或4个以下。（3）全身型：间歇发热，类风湿皮疹、关节炎、肝脾肿大及淋巴结肿大。

　　5、除外其他类型关节炎。

　　如果只有典型发热和皮疹而不伴随关节炎者，应考虑可能为全身型JRA。如果合并关节炎，可确定为全身型JRA。

　　11、脊柱关节病诊断标准（1991年Amor诊断标准）   

　　项目记分
　　1、夜间腰痛或背痛，或腰或背区晨僵1
　　2、不对称性少关节炎2
　　3、臀区痛——如左右交替痛1或2
　　4、手指或足趾腊肠样　　　　　　　　　　　　
　　5、足跟痛或其他明确附着点炎痛　　　　　　　　　　 
　　6、葡萄膜炎　　　　　　　　　　　　 
　　7、非淋菌性尿道炎或子宫颈炎，关节炎起病1月前发生　　　　　　　　
　　8、急性腹泻伴有关节炎，或关节炎起病1月前发生腹泻1
　　9、现有或既往史有银屑病或龟头炎或炎性肠病（溃疡性结肠炎、节段性小肠炎）1
　　10、骶髂关节炎（双侧>2级，单侧》3级，遗传背景）3
　　11、HLA-B27（+）和/或家族史有强直性脊柱炎、REITER综合征、葡萄膜炎、银屑病或慢性肠病。
　　12、用非甾体抗炎药后症状明显改善或停药后症状复发。

　　注：以上12项积分至少达6分者可考虑为脊柱关节病
　　  
　　12、白塞综合征诊断标准（日本1987年修订的诊断标准）

　　一、主要症状：
　　1、反复口腔溃疡
　　2、皮肤病变：结节红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹
　　3、眼病变：虹膜睫状体炎、视网膜炎
　　4、外阴溃疡

　　二、次要症状
　　1、无畸形关节炎
　　2、附睾炎
　　3、回盲部溃疡为主的消化系统病变
　　4、血管病变
　　5、中度以上的中枢神经病变

　　三、诊断标准
　　1、完全型：病程中有4个主要症状出现。
　　2、不完全型：（1）病程中有3个主要伴2个次要症状；（2）病程中有典型眼病变及另1个主要症状或2个次要症状。
　　3、可疑者：有主要症状出现，但尚不够诊断标准，或是反复出现次要症状并有恶化倾向。
　　4、特殊类型：肠白塞病、血管白塞病、神经白塞病。

　　有助于诊断的方法
　　1、皮肤针刺反应
　　2、炎症反应迹象：血沉上升，血清CRP阳性，外周血白细胞增多。
　　3、HLA-B15（B5）阳性。

　　13、痛风诊断标准（Holmes1985) 
　　1、在滑囊积液的白细胞内有尿酸盐结晶。
　　2、痛风结节针吸或活检中有尿酸盐结晶。
　　3、未查出有特殊的尿酸盐结晶，但有高尿酸血症，典型的急性关节炎发作和无症状间歇期，及对秋水仙碱治疗有特效者。

　　具备上述3条中任何1项者可确诊。