不知冷暖疼痛 佛山5岁女童患上罕见无痛无汗症

　　汗症是指不正常出汗的一种病症，即在安静状态下，全身或局部出汗过多，甚则大汗淋漓。小儿体秉腠理疏薄，在日常生活中，若因天气炎热，或衣着过厚，或喂奶过急，或活动剧烈，都可引起出汗，如无其他疾苦，不属病态。　

　　南方日报讯（记者/尹辅华 通讯员/禤影妍）即便自己把十指咬得伤痕累累，她也不知道疼痛，即使天气再热，她也没有流汗感觉，5岁的佛山女童君君生活在一个“没有”痛觉、温度的世界里。记者昨日从市中医院获悉，近日该院小儿骨科就收治了一名极其罕见，至今全球发病人数只有数十人的先天性无痛无汗症患者，但由于疾病病因不明，医生无法为其治疗。

　　女孩骨折后仍不知情乱动

　　据佛山市中医院小儿骨科王志远主治医师介绍，君君自3岁开始就因为经常受伤导致多次骨折和移位而成为医院小儿骨科的常客，此前家长并未发现孩子痛觉和温度感知能力的缺失。3岁后，会走会跑的君君活动能力强了，活动范围也大多了，因为不知道疼痛为何物，君君的两条腿前后两次摔致股骨骨折，但她骨折后却仍乱走乱动。“当时如果没有严加看管和照护，骨折内固定钢板都有可能折断。”

　　“她还喜欢做一些极限动作，经常“啪”的一下腿就举到后面去，为此髋关节先后5次发生习惯性脱位。”王志远表示，君君失去了痛觉这种警报性的自我保护，经常“无意识自残”，经常发生各种烫伤、擦破伤等皮肤软组织挫伤。而且现在君君的世界里，体温虽然会随着周围气温的变化而变化，但生活在常年炎热潮湿的广东都从未流过汗。

　　现阶段只能加强监护

　　“从医学临床经验来看，孩子都怕疼，开始时我们觉得这孩子离奇骨折感到很惊奇，后来君君受伤的次数多了，才猜想到她患的应该是一种先天性的疾病，因为此病极其罕见，在查阅了文献资料经并过专家讨论后才确诊为先天性无痛无汗症，这种遗传性疾病根源在于感觉自律神经障碍，目前尚无治愈的办法。”王志远说，据了解，目前5岁的君君患上先天性无痛无汗症后，除了不知疼痛，无冷热感觉，不会出汗外，还经常伴有智力发育迟缓。根据医生测试，君君的智力明显比同龄人要低，不但自我保护能力差，现在5岁了仍不会说话。

　　鉴于这种疾病病因不明，目前医生也无办法治疗，该院专家表示，现在只能建议小孩家长在孩子未成年前加强对孩子的监护并进行安全教育，提高孩子的自我保护和控制能力，防止其无意识的自伤自残行为。

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