真性红细胞增多症

 真性红细胞增多症（ｐolycythemia vera）是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病，简称“真红”。中老年男性多见，儿童时期极罕见，发生在２５岁以下的只占所有病例的１％。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚，眼结合膜充血，呈醉酒面容。其他还有头痛、头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等症状，严重者可发生视力模糊，视野缩小、复视、皮肤瘙痒，有1／3可有血栓形成，造成周围、脑及冠状血管的栓塞，易并发十二指肠溃疡、痛风湿性关节炎等。
　  起病大多缓慢。由于红细胞增多，导致血液粘稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等，颜色深紫等。约１／３病人有舒张血压增高现象。
　  骨髓细胞染色体检查可见多种非特异性畸变，如第８三体、第９三体或５和７或２２部分缺失等。红细胞计数大多在６～１０×１０12/L（６００万～１０００万／mm3）以上，血红蛋白１６０～２５０g/Ｌ（１６～２５g/dl），红细胞压积５４％～８０％，白细胞中度增高。血小板增多可达４００～１１００×１０9/Ｌ（４０万～１１０万／mm3）。骨髓增生活跃，粒细胞／红细胞下降。血红蛋白Ｆ轻度增高，白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。红系祖细胞在体外培养不需要红细胞生成素即可增殖。动脉血氧饱和度＞９２％。
      本症在中医学中其本多属肝热血滞的实证、营气过实和血分郁热，其标为肝阳、肝火、气滞、血痰。治疗时应根据标本缓急清营凉血、消滞，活血化瘀、清热解毒，佐以泻肝火，平肝阳等法。目前尚无根治方法，一般采用间断静脉放血疗法，使血容量迅速降至正常，以缓解症状和减少血栓形成等严重并发症。亦可采用马利兰、环磷酰胺或羟基尿等，可取得短暂疗效