原发醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症

primary hyperaldosteronism

自主分泌醛固酮过多造成的疾病。

病理改变包括

：①主要是单个腺瘤(70％～80％)。②肾上腺皮质增生占20％～30％，其中双侧增生多见，又称特发性醛固酮增多症；少数增生患者的临床表现及生化改变可被小剂量地塞米松所抑制，故被称为促肾上腺皮质激素（ACTH

)依赖性或地塞米松可抑制性醛固酮增多症；还有一种单侧或双侧增生患者的生化改变类似于腺瘤

，被称为原发性肾上腺皮质增生症。③其他，如腺癌和卵巢肿瘤分泌醛固酮过多引起的醛固酮增多症。较少见。

临床表现包括：①高血压。是本病的早期症状，多为进展缓慢的良性高血压。血压水平一般在22.7～24.0／13.0～14.7kPa(170～180／100～110mmHg)，常规降压药疗效不佳，但眼底变化发展缓慢，病程长者可出现肾、心及脑部并发症。②低血钾。由于大量醛固酮促进尿钾排泄过多所致，患者可有肌肉无力、麻痹、软瘫，甚至吞咽和呼吸困难，心电图示低血钾表现，有时出现心律不齐。长期低血钾可造成肾远曲小管空泡变性，肾脏浓缩功能下降，患者出现口渴、多尿、夜尿增多和低比重尿等表现。③碱中毒。因细胞内大量钾离子丢失，细胞外钠和氢离子内入而致，表现为血游离钙水平下降，患者出现肢端麻木和手足抽搐等症状，尿液呈中性或碱性。④其他。由于低血钾可抑制胰岛素分泌，约半数患者有糖耐量低减，儿童可因低血钾而生长发育迟缓。

诊断方法包括：①高血压、低血钾、碱中毒。如果患者的血钾≤3.5mmol／L时尿钾≥25mmol／d，表明有尿失钾现象，支持本病的诊断。②低肾素、高醛固酮血症。原发性醛固酮增多症患者血醛固酮水平升高，肾素活性受抑制，后者在立位加速尿注射后仍低，

此结果对本病的诊断很有意义。③功能试验。可采用低钠或高钠试验，患者低钠饮食时血钾升高、尿钾减少，但肾素活性仍受抑制；高钠试验则可出现明显的低血钾或使病情加重。安体舒通试验中，如口服安体舒通300mg／d共7天，患者高血压及电解质紊乱可在一定程度上被纠正，则支持醛固酮增多症的诊断，但无法鉴别为原发或继发的。④定位检查。肾上腺B超、CT或磁共振(MRI)，以及放射性碘化胆固醇肾上腺显像有助于肿 瘤的

定位检查。对于直径≤1厘米的肿瘤

，有时需要行下腔静脉插管

，于两侧肾上腺静脉取血测定醛固酮来加以定位。

手术切除腺瘤或原发性醛固酮增多症患者的一侧肾上腺常可有效控制甚至根治本病。特发性醛固酮增多症手术疗效不佳，对此类患者或不能进行手术的患者多用药物治疗，包括安体舒通、氨苯喋啶、硝苯(心痛定)、钾剂和降压药等。对于ACTH依赖性醛固酮增多症，可采用终生口服地塞米松的方法加以治疗。