儿童甲亢简介
http://zhuanti.qm120.com 2008-09-04 14:20:10
关键词：甲亢常识,儿童甲亢
儿童甲状腺功能亢进是小儿内分泌疾病中最常见的疾病之一，据天津儿童医院统计，其发病居第二位，仅次于肥胖和甲减；约占甲亢总病例5％。本病可发生于任何年龄的儿童，但以学龄期为多，尤以青春期女性多见；有家族发病倾向，并可有感染、情绪紧张等诱因。本病是由于甲状腺激素分泌过多所致，常伴有甲状腺肿大、眼球外突及基础代谢率增高等表现。
l、病因及分类：
(1)弥漫性毒性甲状腺肿又称Graves病或Basedow病，为一自身免疫性疾病。病人只有免疫系统缺陷，主要在体液免疫方面，具备许多兴奋甲状腺免疫球蛋白(TSl)，如过去称为长效甲状腺刺激物(LATS)、LATS—保护物(LATS—P)、目前测定的促甲状腺激素受体抗体(TRAB)等，虽然也有TSH结合的抑制性免疫球蛋白（TBⅡ)，但在发病过程中兴奋性抗体占主导地位。在细胞免疫方面表现为抑制性T细胞克隆的异常，其功能明显降低引起免疫调节障碍，解除了对辅助性T细胞、致敏效应细胞的抑制，以致后者袭击甲状腺组织细胞，辅助性T细胞协助B细胞转化为浆细胞，产生大量甲状腺刺激性抗体而致病。未治疗Graves病LATS阳性率可达50％，LATS-P则达90％，而TRAB可高达83％—100％。随着治疗的好转TRAB阳性率逐渐降低。如果TRAB长期保持阴性，甲亢才不会复发。遗传基因与环境因素如精神刺激、情绪波动、思想负担过重等以及青春发育和感染等均与诱发本病有关。
(2)结节性毒性甲状腺肿：又称Plumivier病。甲状腺呈节结节状增生，某些可发展为腺瘤。结节间组织可弥漫性增生，其病因同Graves病。亦有人认为结节可有自主性功能亢进所致。
(3)急性、亚急性甲状腺炎引致甲亢： 由于甲状腺组织被炎症破坏，储存在甲状腺内的甲状腺激素被释放至血中，出现暂时性甲亢。
(4)慢性淋巴细胞性甲状腺炎状腺炎引致甲亢：系甲状腺自身免疫性疾病。当甲状腺组织受损，滤泡破裂而释放出甲状腺激素时，可出现甲亢症状，但是甲状腺病理上有弥漫性淋巴细胞浸润，腺上皮萎缩及纤维增生，最后出现甲状腺功能低下(甲低)表现，所以这种甲亢也是暂时性的，或称假性甲亢，宜对症处理。约有8％的桥本病有甲状腺激素增多而出现甲亢症状。如果抑制甲状腺的封闭抗体(Blocking antiboday)占优势，则不会出现甲亢。
(5)医源性甲亢：有些甲低患儿的家长误认为多服药可以加速病情好转，此服用过多甲状腺片，以致使患儿出现消瘦、心悸、出汗等甲亢表现。某小孩误服其母甲低用药40片甲状腺片，结果血T3高达23．1mmol／L(15NG／DL)，正常1．2-3．4mmol／L(0．8-2．2NG／DL)．服用碳酸锂亦可引致甲亢，其机制与碘化物所致甲亢者相似：因甲状腺内碘库扩大后产生脱逸现象，结果引起甲亢。
(6)碘甲亢：以碘作为治疗或预防地方性甲状腺肿可致甲亢。病人甲状腺功能正常，但有自主性结节，因而不受去丘脑垂体所调节，因此服用碘后可引致甲亢。少数Graves病人临床治愈后服碘也可使甲亢”复发”。还可见于非地方性多发性结节性甲状腺肿、自主性腺瘤患者及服用碘化物、喹碘化油治疗的病人。碘甲亢临床有甲亢症状，但甲状腺吸131碘（131Ⅰ）率低。
(7)甲状腺肿瘤引致甲亢：肿瘤组织本身或其转移灶均可有摄取及分泌甲状腺激素的功能而引致甲亢。它们可用大量碘治疗并痊愈。
(8)新生儿甲亢：甲亢孕妇血中存在LATS可通过胎盘传给胎儿。一般多为暂时性，少数可迁延数年之久。轻者无症状不必治疗，重者表现极度烦躁不安、易激怒、易饥饿，皮肤潮红，呼吸及心率加快，突眼，甲状腺肿大，有时可出现黄疸、肝脏肿大。
(9)TSH增高型甲亢：又称TSH毒症。血中T3、T4及TSH均增高，可以有以下原因：
①垂体肿瘤：分泌TSH增多，或有异位肿瘤分泌TSH样物质，如肺癌、葡萄胎等。儿童少见。
②选择性垂体无反应症：属于甲状腺不应症的一种，有遗传性。血中T3升高，T4亦高但是不出现负反馈反应，血TSH仍增高，而体内其他组织对血T3、T4仍有反应引致甲亢。
③家族性甲亢：垂体前叶有缺陷。分泌TSH细胞内缺乏5’—脱碘酶，T4转化T3减少，T3核受体不能充分饱和，对TSH分泌减少的负反馈作用减弱，故TSH分泌仍多，血T3、T4仍增高，引起甲亢。又称垂体TSH分泌不当综合征。用T3治疗，甲亢可减轻。
(10)甲亢合并其他疾病：可与其他内分泌疾病或自家免疫病共存，如多内分泌腺自家免疫综合征中合并：特发性阿迪森病、甲状旁腺功能低下、糖尿病、恶性贫血、重症肌无力、红斑性狼疮、类风湿性关节炎等。还可见了Down综合征(先大遇型)及多发性骨纤维性结构发育不良。
(11)T3毒症甲亢：仅有血T3增高而血T4正常。往往见于甲亢早期或复发时。
(12)T4毒症甲亢：仅有血T4增高而血T3正常。目前认为T3毒症、T4毒症均不是独立疾病，而是甲亢某些阶段的表现，单纯血T3高或血T4高，或是治疗后在恢复过程中出现上述结果。另外总T3或总T4高不一定足甲亢，应查游离T3(FT3)及游离T4(FT4)，若有增高才能诊断甲亢。
2、临床表现：
(1)年龄与性别：小儿患甲亢约占甲亢总病例5％，以学龄儿童多见。天津儿童医院184例儿童甲亢统计，以10—12岁最多，最小为5个月男婴，其母有甲亢。文献中有生后2周发病者其母无甲亢病史。天津儿院184例中男30例，女154例，男：女为l：5.1，以女性多见。
(2)家族遗传史：甲亢常有家族遗传史，曾有一家四代同患甲亢的报告。同卵多胎先后患甲亢的可达30％-60％，异卵3％—9％。遗传方式可能为常染色体显性遗传，亦有人认为是多基因遗传。与HLA关系尚待研究。
(3)症状与体征：症状多逐渐出现，从发病到就诊时间一般是6—12个月。
①交感神经兴奋性增加、基础代谢率增加表现：患儿身高多稍高于同龄儿，但有消瘦、多汁、怕热、低热等。食欲多亢进，大便次数增多但为稠便。心悸、脉快、心尖部可闻收缩期杂音，脉压差大，可有高血压，心脏扩大及心律紊乱等。心力衰竭及房颤在小儿少见。尚有易激动、好动、兴奋感、失眠、多语、脾气急躁、手及舌出现细微且快速震颤等神经精神症状。肌肉乏力，但周期性麻痹少见。骨质疏松可伴有骨痛等。性发育缓慢，可有月经紊乱、闭经及月经过少。
②甲状腺肿大：甲状腺峡部及体部肿大，可随气管上下移动。弥漫性肿大者腺体光滑、柔软、有震颤，可听到血管杂音。结节性肿大者可扪及大小不一、质硬、单个或多个结节。临床上有少数甲亢患者甲状腺肿大不明显，其原因为：甲状腺抗体中一类是兴奋(TSl)或抑制(TSll)甲状腺功能的抗体：如病人同时只有兴奋其功能的抗体和抑制其生长的抗体，就可出现甲状腺不大的甲亢。甲状腺肿大分度标准：Ⅰ度横径小于3CM，Ⅱ度3-5CM，Ⅲ度5—7CM，Ⅳ度7—9CM，Ⅴ度大于9CM。一般多在Ⅱ度一Ⅲ度大小。
③眼部表现：50％—70％的病人有突眼，可为一侧或两侧，睑裂增宽、不常瞬目，常作凝视状，上眼睑挛缩，眼向下看时上眼睑不能随眼球立即下落，上眼睑外翻困难，闭眼时睑缘颤动，辐辏力弱，眼向上看时，前额皮肤不能皱起，眼皮有色素沉着，可有眼肌麻痹等。
l、病因及分类：
(1)弥漫性毒性甲状腺肿又称Graves病或Basedow病，为一自身免疫性疾病。病人只有免疫系统缺陷，主要在体液免疫方面，具备许多兴奋甲状腺免疫球蛋白(TSl)，如过去称为长效甲状腺刺激物(LATS)、LATS—保护物(LATS—P)、目前测定的促甲状腺激素受体抗体(TRAB)等，虽然也有TSH结合的抑制性免疫球蛋白（TBⅡ)，但在发病过程中兴奋性抗体占主导地位。在细胞免疫方面表现为抑制性T细胞克隆的异常，其功能明显降低引起免疫调节障碍，解除了对辅助性T细胞、致敏效应细胞的抑制，以致后者袭击甲状腺组织细胞，辅助性T细胞协助B细胞转化为浆细胞，产生大量甲状腺刺激性抗体而致病。未治疗Graves病LATS阳性率可达50％，LATS-P则达90％，而TRAB可高达83％—100％。随着治疗的好转TRAB阳性率逐渐降低。如果TRAB长期保持阴性，甲亢才不会复发。遗传基因与环境因素如精神刺激、情绪波动、思想负担过重等以及青春发育和感染等均与诱发本病有关。
(2)结节性毒性甲状腺肿：又称Plumivier病。甲状腺呈节结节状增生，某些可发展为腺瘤。结节间组织可弥漫性增生，其病因同Graves病。亦有人认为结节可有自主性功能亢进所致。
(3)急性、亚急性甲状腺炎引致甲亢： 由于甲状腺组织被炎症破坏，储存在甲状腺内的甲状腺激素被释放至血中，出现暂时性甲亢。
(4)慢性淋巴细胞性甲状腺炎状腺炎引致甲亢：系甲状腺自身免疫性疾病。当甲状腺组织受损，滤泡破裂而释放出甲状腺激素时，可出现甲亢症状，但是甲状腺病理上有弥漫性淋巴细胞浸润，腺上皮萎缩及纤维增生，最后出现甲状腺功能低下(甲低)表现，所以这种甲亢也是暂时性的，或称假性甲亢，宜对症处理。约有8％的桥本病有甲状腺激素增多而出现甲亢症状。如果抑制甲状腺的封闭抗体(Blocking antiboday)占优势，则不会出现甲亢。
(5)医源性甲亢：有些甲低患儿的家长误认为多服药可以加速病情好转，此服用过多甲状腺片，以致使患儿出现消瘦、心悸、出汗等甲亢表现。某小孩误服其母甲低用药40片甲状腺片，结果血T3高达23．1mmol／L(15NG／DL)，正常1．2-3．4mmol／L(0．8-2．2NG／DL)．服用碳酸锂亦可引致甲亢，其机制与碘化物所致甲亢者相似：因甲状腺内碘库扩大后产生脱逸现象，结果引起甲亢。
(6)碘甲亢：以碘作为治疗或预防地方性甲状腺肿可致甲亢。病人甲状腺功能正常，但有自主性结节，因而不受去丘脑垂体所调节，因此服用碘后可引致甲亢。少数Graves病人临床治愈后服碘也可使甲亢”复发”。还可见于非地方性多发性结节性甲状腺肿、自主性腺瘤患者及服用碘化物、喹碘化油治疗的病人。碘甲亢临床有甲亢症状，但甲状腺吸131碘（131Ⅰ）率低。
(7)甲状腺肿瘤引致甲亢：肿瘤组织本身或其转移灶均可有摄取及分泌甲状腺激素的功能而引致甲亢。它们可用大量碘治疗并痊愈。
(8)新生儿甲亢：甲亢孕妇血中存在LATS可通过胎盘传给胎儿。一般多为暂时性，少数可迁延数年之久。轻者无症状不必治疗，重者表现极度烦躁不安、易激怒、易饥饿，皮肤潮红，呼吸及心率加快，突眼，甲状腺肿大，有时可出现黄疸、肝脏肿大。
(9)TSH增高型甲亢：又称TSH毒症。血中T3、T4及TSH均增高，可以有以下原因：
①垂体肿瘤：分泌TSH增多，或有异位肿瘤分泌TSH样物质，如肺癌、葡萄胎等。儿童少见。
②选择性垂体无反应症：属于甲状腺不应症的一种，有遗传性。血中T3升高，T4亦高但是不出现负反馈反应，血TSH仍增高，而体内其他组织对血T3、T4仍有反应引致甲亢。
③家族性甲亢：垂体前叶有缺陷。分泌TSH细胞内缺乏5’—脱碘酶，T4转化T3减少，T3核受体不能充分饱和，对TSH分泌减少的负反馈作用减弱，故TSH分泌仍多，血T3、T4仍增高，引起甲亢。又称垂体TSH分泌不当综合征。用T3治疗，甲亢可减轻。
(10)甲亢合并其他疾病：可与其他内分泌疾病或自家免疫病共存，如多内分泌腺自家免疫综合征中合并：特发性阿迪森病、甲状旁腺功能低下、糖尿病、恶性贫血、重症肌无力、红斑性狼疮、类风湿性关节炎等。还可见了Down综合征(先大遇型)及多发性骨纤维性结构发育不良。
(11)T3毒症甲亢：仅有血T3增高而血T4正常。往往见于甲亢早期或复发时。
(12)T4毒症甲亢：仅有血T4增高而血T3正常。目前认为T3毒症、T4毒症均不是独立疾病，而是甲亢某些阶段的表现，单纯血T3高或血T4高，或是治疗后在恢复过程中出现上述结果。另外总T3或总T4高不一定足甲亢，应查游离T3(FT3)及游离T4(FT4)，若有增高才能诊断甲亢。
2、临床表现：
(1)年龄与性别：小儿患甲亢约占甲亢总病例5％，以学龄儿童多见。天津儿童医院184例儿童甲亢统计，以10—12岁最多，最小为5个月男婴，其母有甲亢。文献中有生后2周发病者其母无甲亢病史。天津儿院184例中男30例，女154例，男：女为l：5.1，以女性多见。
(2)家族遗传史：甲亢常有家族遗传史，曾有一家四代同患甲亢的报告。同卵多胎先后患甲亢的可达30％-60％，异卵3％—9％。遗传方式可能为常染色体显性遗传，亦有人认为是多基因遗传。与HLA关系尚待研究。
(3)症状与体征：症状多逐渐出现，从发病到就诊时间一般是6—12个月。
①交感神经兴奋性增加、基础代谢率增加表现：患儿身高多稍高于同龄儿，但有消瘦、多汁、怕热、低热等。食欲多亢进，大便次数增多但为稠便。心悸、脉快、心尖部可闻收缩期杂音，脉压差大，可有高血压，心脏扩大及心律紊乱等。心力衰竭及房颤在小儿少见。尚有易激动、好动、兴奋感、失眠、多语、脾气急躁、手及舌出现细微且快速震颤等神经精神症状。肌肉乏力，但周期性麻痹少见。骨质疏松可伴有骨痛等。性发育缓慢，可有月经紊乱、闭经及月经过少。
②甲状腺肿大：甲状腺峡部及体部肿大，可随气管上下移动。弥漫性肿大者腺体光滑、柔软、有震颤，可听到血管杂音。结节性肿大者可扪及大小不一、质硬、单个或多个结节。临床上有少数甲亢患者甲状腺肿大不明显，其原因为：甲状腺抗体中一类是兴奋(TSl)或抑制(TSll)甲状腺功能的抗体：如病人同时只有兴奋其功能的抗体和抑制其生长的抗体，就可出现甲状腺不大的甲亢。甲状腺肿大分度标准：Ⅰ度横径小于3CM，Ⅱ度3-5CM，Ⅲ度5—7CM，Ⅳ度7—9CM，Ⅴ度大于9CM。一般多在Ⅱ度一Ⅲ度大小。
③眼部表现：50％—70％的病人有突眼，可为一侧或两侧，睑裂增宽、不常瞬目，常作凝视状，上眼睑挛缩，眼向下看时上眼睑不能随眼球立即下落，上眼睑外翻困难，闭眼时睑缘颤动，辐辏力弱，眼向上看时，前额皮肤不能皱起，眼皮有色素沉着，可有眼肌麻痹等。
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