胆红素脑病的临床表现

　　胆红素脑病除表现为严重的脑损害，即核黄疽外，更多的是表现为短暂的胆红素神经毒性作用所致的轻度脑损害。这种胆红索神经毒性并不象核黄疸那样临床症状明显且后果严重，而是短暂、可逆和相对"无害"的，可以无临床症状，仅是呈现脑干诱发电位、核磁共振成像异常的亚临床状态，一些即使有临床表现，也仅为哭声特征的改变和行为上的异常。在不同程度的高胆红素血症患儿，即使在较低血清胆红素水平时，也可呈现短暂的胆红素神经毒性。

　　　　　　　　 胆红素导致脑损害的血清总胆红素浓度的警告水平

出生体重(g)                 无并发症                                     有并发症
1250以下                    222mmol／L (13mg／d1)            171mmol／L (10mg／d1)
1250～1499                  257mmol／L (15mg／d1)             222mmol／L (13mg／d1)
1500～1999                  291mmol／L (17mg／d1)             257mmol／L (15mg／d1)
2000～2499                  308mmol／L (18mg／d1)             308mmol／L (18mg／d1)
2500　以上                  342mmol／L (20mg／d1)             342mmol／L (20mg／d1)

　　并发症包括：围生期窒息、缺氧、酸中毒、明显持续的低体温、低白蛋白血症、脑膜炎、其他严重感染、溶血和低血糖。

　　(一) 严重胆红素脑病的临床表现

　　严重胆红素脑病的临床表现主要是由于脑细胞受损而出现的较明显神经系统症状。典型者以往称之为核黄疸，其表现分为4个时期：

　　① 警告期：表现为肌张力减低、嗜睡、吸吮反射弱或消失等，持续约12～24小时。

　　② 痉挛期：出现痉挛或迟缓、角弓反张、发热等，严重者因呼吸衰竭而死亡。此期约持续12～24小时。

　　③ 恢复期：存活病例在约2周内上述症状逐渐消退。

　　④ 后遗症期：出现后遗症者-般持续终生，主要表现为锥体外系神经异常，即核黄疸四联征：手足徐动症、眼球运动障碍、听力障碍和牙釉质发育不全。此外尚有智力低下、癫痫、运动发育障碍等。

目前在临床上均能对新生儿高胆红素血症患儿及时采取防治措施，故出现典型核黄疸表现的病例已少见。

　　(二) 亚临床型胆红素脑病的表现

　　一些胆红素脑病的临床表现轻微，只有嗜唾、纳呆(如饥饿时亦对食物不感兴趣)、进食时间过长、凝视、憋气等。也可表现为呼吸暂停、心动过缓、循环呼吸功能骤然恶化等。近十多年来，随着脑干诱发电位测定等检查技术的应用，一部分无胆红素脑病临床表现的新生儿高胆红素血症病例，通过这些检查可发现有轻微脑损伤的异常。

　　目前，检测亚临床型胆红素脑病比较好的方法是测定脑干听觉诱发电位( brainstem auditory evoked potentials，BAEP)。BAEP是一种无创伤客观测定脑干功能和外周听觉功能的方法，是指给予声音刺激后，引起脑干听觉通路上的神经细胞群同时兴奋，从头皮上记录到的由听觉通路传导并诱发脑干神经细胞产生的电位活动。分析各个诱发电位波的波形、振幅及潜伏期。BEAP检测客观性强，结果准确可靠，基本不受镇静药物和意识状态的影响。

　　近十多年来，国内外已有众多的研究，应用BEAP检测黄疸的新生儿，监测早期的胆红素脑病，从而反映脑干听觉神经通路障碍等中枢神经系统损害。黄疸新生儿的BAEP改变包括I波到V波中一个或多个波的缺失、潜伏期延长、振幅降低等。

　　过去认为足月儿的血清总胆红素浓度不超过 342mmol／L( 20mg／d1 )是"安全"的，然而用BAEP检测发现，血清总胆红素浓度 <342mmol/L( 20mg／d1)的黄疸足月儿也可发生短暂性的胆红素神经毒性作用所致的脑损害。BAEP异常改变多数是可逆的，随着血清胆红素的降低，这些BAEP的异常改变很快恢复，这种胆红素神经毒性作用所致的脑损害具有迅速的可逆性。

　　如BAEP持续异常，则提示中枢神经系统受损严重，预后较差。