胆红素脑病

      胆红素脑病( bilirubinen cephalopathy )是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统，导致神经细胞中毒变性，出现神经系统异常的临床和亚临床表现，也称之为胆红素中毒性脑病( bilirubinin toxication encephalopathy )。

　　几十年来，核黄疸( kernicterus )一直是胆红素神经毒性表现的代名词。严格地说，核黄疸是解剖学名词，从病理解剖的角度，把肉眼看见脑组织染成黄色作为核黄疸的标准，从而反映胆红素侵犯脑组织(主要是神经核)。

　　近来愈来愈多的研究显示，胆红素所致的神经毒性的表现有轻有重，严重者可表现为核黄疸，轻者可不出现临床症状，但在脑干诱发电位等辅助检查则可发现异常表现。这些亚临床型的胆红素神经毒性表现大多是暂时的、可逆的，故也有称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症( transient subclinical bilirubinneurotoxicity)。

　　[血清胆红素水平与胆红素脑病]

　　游离胆红素(即未结合胆红素在血中未与白蛋白结合的部分)具有较强的亲脂性，可透过细胞膜，当它进入脑组织后，可产生胆红素的毒性作用而致胆红素脑病。胆红素的神经毒性作用是阻断脑细胞线粒体的氧利用，使线粒体氧化磷酸化的偶联作用解离，使脑细胞的"呼吸"和能量产生受到抑制，从而影响脑的正常功能。

　　在临床上通常以血清胆红素浓度来估计胆红素脑病的危险性，一般认为在血清总胆红素浓度高于342mmol／L(20mg／d1)时则有发生胆红素脑病的危险。但实际上，血清胆红素浓度并不能准确判断胆红素脑病的危险性，因为影响胆红素入脑的因素中，主要是血清游离胆红素的浓度，以及其他多种因素共同起作用。

　　由于目前临床上未能普遍检测血清游离胆红素浓度，还没有一个可行的指标能准确预测胆红素脑病的发生，而以血清总胆红素的水平预测胆红素脑病的危险性尚算简单可行。因此如能正确地测定血清胆红素浓度，仍可以其作为预测胆红素脑病危险性的指标之一，用以指导治疗。表1所列的血清总胆红素浓度通常被认为是可能发生胆红素脑病的警告水平。

　　[胆红素脑病的临床表现]

　　胆红素脑病除表现为严重的脑损害，即核黄疽外，更多的是表现为短暂的胆红素神经毒性作用所致的轻度脑损害。这种胆红索神经毒性并不象核黄疸那样临床症状明显且后果严重，而是短暂、可逆和相对"无害"的，可以无临床症状，仅是呈现脑干诱发电位、核磁共振成像异常的亚临床状态，一些即使有临床表现，也仅为哭声特征的改变和行为上的异常。在不同程度的高胆红素血症患儿，即使在较低血清胆红素水平时，也可呈现短暂的胆红素神经毒性。

胆红素脑病( bilirubinen cephalopathy )是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统，导致神经细胞中毒变性，出现神经系统异常的临床和亚临床表现，也称之为胆红素中毒性脑病( bilirubinin toxication encephalopathy )。

　　几十年来，核黄疸( kernicterus )一直是胆红素神经毒性表现的代名词。严格地说，核黄疸是解剖学名词，从病理解剖的角度，把肉眼看见脑组织染成黄色作为核黄疸的标准，从而反映胆红素侵犯脑组织(主要是神经核)。

　　近来愈来愈多的研究显示，胆红素所致的神经毒性的表现有轻有重，严重者可表现为核黄疸，轻者可不出现临床症状，但在脑干诱发电位等辅助检查则可发现异常表现。这些亚临床型的胆红素神经毒性表现大多是暂时的、可逆的，故也有称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症( transient subclinical bilirubinneurotoxicity)。

　　[血清胆红素水平与胆红素脑病]

　　游离胆红素(即未结合胆红素在血中未与白蛋白结合的部分)具有较强的亲脂性，可透过细胞膜，当它进入脑组织后，可产生胆红素的毒性作用而致胆红素脑病。胆红素的神经毒性作用是阻断脑细胞线粒体的氧利用，使线粒体氧化磷酸化的偶联作用解离，使脑细胞的"呼吸"和能量产生受到抑制，从而影响脑的正常功能。

　　在临床上通常以血清胆红素浓度来估计胆红素脑病的危险性，一般认为在血清总胆红素浓度高于342mmol／L(20mg／d1)时则有发生胆红素脑病的危险。但实际上，血清胆红素浓度并不能准确判断胆红素脑病的危险性，因为影响胆红素入脑的因素中，主要是血清游离胆红素的浓度，以及其他多种因素共同起作用。

　　由于目前临床上未能普遍检测血清游离胆红素浓度，还没有一个可行的指标能准确预测胆红素脑病的发生，而以血清总胆红素的水平预测胆红素脑病的危险性尚算简单可行。因此如能正确地测定血清胆红素浓度，仍可以其作为预测胆红素脑病危险性的指标之一，用以指导治疗。表1所列的血清总胆红素浓度通常被认为是可能发生胆红素脑病的警告水平。

　　[胆红素脑病的临床表现]

　　胆红素脑病除表现为严重的脑损害，即核黄疽外，更多的是表现为短暂的胆红素神经毒性作用所致的轻度脑损害。这种胆红索神经毒性并不象核黄疸那样临床症状明显且后果严重，而是短暂、可逆和相对"无害"的，可以无临床症状，仅是呈现脑干诱发电位、核磁共振成像异常的亚临床状态，一些即使有临床表现，也仅为哭声特征的改变和行为上的异常。在不同程度的高胆红素血症患儿，即使在较低血清胆红素水平时，也可呈现短暂的胆红素神经毒性。