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结节性硬化病理

http://zhuanti.qm120.com 2008-07-07 13:34:31

关键词:结节性硬化

  结节性硬化(tuberous sclerosis,epiloia 或Bournerille′sdisease)大多呈常染色体显性遗传,以癫痫发作、智能障碍和面痣为其三大特征。

  【病理】

  脑、脊髓,到处可见到不少坚实小结。系由原始的神经胶质增生所致,有多核的巨大细胞,可发生囊性变或钙盐沉积。常伴发脑血管畸形、神经胶质瘤、脑膜瘤和错构瘤。面痣并非真的皮脂腺瘤,而是起源于皮下组织内的终末神经纤维、增生的结缔组织和血管。可伴发视网膜晶体瘤、视神经胶质瘤、心脏横纹肌瘤、其他脏器肿瘤和骨骼畸形等。

  【治疗】

  应积极控制癫痫发作。对伴发的颅内肿瘤治疗同脑瘤。

(本文来源:网络)