结节性硬化三症之一——癫痫

       结节性硬化（tuberous sclerosis，epiloia 或Bournerille′sdisease）大多呈常染色体显性遗传，以癫痫发作、智能障碍和面痣为其三大特征。其中癫痫是广受关注的症状。

 　　根据临床发作类型可把癫痫分为：

　　1.全身强直-阵挛发作(大发作)：突然意识丧失 继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏对发作过程不能回忆。若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持续状态常危及生命。

　　2.失神发作(小发作)：突发性精神活动中断意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。

　　3.单纯部分性发作：某一局部或一侧肢体的强直阵挛性发作，或感觉异常发作，历时短暂意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失，称杰克森发作(Jack)发作后患肢可有暂时性瘫痪，称Todd麻痹。

　　4. 复杂部分性发作(精神运动性发作)：精神感觉性精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉情感和精神运动障碍。可有神游症、夜游症等自动症表现有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为　

　    5.植物神经性发作(间脑性)：可有头痛型腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作　

    　6. 无明确病因者为原发性癫痫继发于颅内肿瘤、外伤、感染寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。