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血小板减少性紫癜

http://zhuanti.qm120.com 2007-11-21 16:17:36 来源:
关键字:紫癜

  血小板减少性紫癜包括了原发性血小板减少性紫癜和继发性血小板减少性紫癜

  原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征是常见的出血性疾病特点是血循环中存在抗血小板抗体使血小板破坏过多引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多幼稚化临床上可分为急性及慢性两种二者发病机理及表现有显著不同

  病因及发病机理

  急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关可能感染后在体内形成抗原-抗体复合物通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏而导致血小板减少这一现象在体外已得到证实故可认为是一种免疫复合体病另一种理论认为感染因素改变了血小板膜的结构使其具有抗原性致产生抗自身血小板抗体(自身免疫性疾病)或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应这些假说尚待证实

  慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体该抗体分别属于免疫球蛋白GMACC等而以IgG最多见血小板表面亦可结合免疫球蛋白称血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合致血小板被吞噬和破坏若血小板表面结合的IgG量多时则可形成IgG双体并激活补体巨噬细胞上的FC和Cb受体起协同作用血小板更易被破坏PAIgG量与病情呈正相关血小板和巨核细胞二者有共同抗原性巨核细胞亦可直接受破坏ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原可能为血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa

  细胞免疫 在发病机制中具体作用尚不清楚TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用

  脾脏因素 通过体内闪烁扫描技术以放射性同位素标记之抗体作用于血小板发现约%的结合抗体和血小板在脾内破坏;约%在肝内破坏以破坏结合抗体量多的血小板为主故后者多见于重症病例此外脾脏也是自身抗体合成的主要部位

  雌激素的作用 雌激素对血小板生成有抑制作用并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用

  临床表现

  一急性型 

  多为岁以下儿童两性无差异多在冬春季节发病病前多有病毒感染史以上呼吸道感染风疹麻疹水痘居多;也可在疫苗接种后感染与紫癜间的潜伏期多在~周内成人急性型少见常与药物有关病情比小儿严重起病急骤可有发热

  主要为皮肤粘膜出血往往较严重皮肤出血呈大小不等的瘀点分布不均以四肢为多粘膜出血有鼻衄牙龈出血口腔舌粘膜血泡常有消化道泌尿道出血眼结合膜下出血少数视网膜出血脊髓或颅内出血常见可引起下肢麻痹或颅内高压表现可危及生命

  二慢性型 

   占ITP的%多为~岁女性为男性的~倍起病隐袭患者可有持续性出血或反复发作有的表现为局部的出血倾向如反复鼻衄或月经过多瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜但以四肢远端较多可有消化道及泌尿道出血外伤后也可出现深部血肿颅内出血较少见但在急性发作时仍可发生脾脏在深吸气时偶可触及

  实验室检查

  一血象

  急性型血小板明显减少多在×/L以下出血严重时可伴贫血白细胞可增高偶有嗜酸性粒细胞增多慢性者血小板多在~×/L常见巨大畸型的血小板

  二骨髓象

  急性型 巨核细胞数正常或增多多为幼稚型细胞边缘光滑无突起胞浆少颗粒大慢性型巨核细胞一般明显增多颗粒型巨核细胞增多但胞浆中颗粒较少嗜碱性较强

  三免疫学检查

  目前国内外多采用直接结合试验如核素标记荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgGPAIgM和PA-C阳性率分别为%%%其增高程度与血小板计数负相关急性型时PAIgM多见巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体

  四其他  

  出血时间延长束臂试验阳性血块收缩不佳血小板粘附聚集功能减弱Cr或In标记血小板测定其寿命缩短

  诊断及鉴别诊断

  国内诊断标准()多次化验检查血小板减少;()脾脏不增大或仅轻度增大;()骨髓检查巨核细胞正常增多有成熟障碍;()具备以下点中任何一点:①强地松治疗有效;②脾功除有效;③PAIg增高;④PAC增高;⑤血小板寿命缩短;()排除继发性血小板减少症

  急性型须与某些严重之细菌感染尤其是脑膜炎球菌感染;急性白血病药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮结核病结节病甲状腺机能亢进慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血(Evans综合征)

治疗

  一一般治疗

  急性型及重症者应住院治疗限制活动加强护理避免外伤禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物以免加重出血止血药物对症处理也很重要如①止血敏可降低毛细血管通透性使血管收缩缩短出血时间还可加强血小板粘附功能加速血块收缩每次~mg肌肉或静脉滴注每次~mg加%葡萄糖溶液或生理盐水~次/日②安络血可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖使血管脆性减低~mg每日三次口服或~mg加入%葡萄糖溶液ml静脉滴注③抗纤溶药物如-氨基已酸~g加入~%葡萄糖水ml静脉滴注后每次用g维持一日量最多不超过g止血芳酸每次~g加%葡萄糖液静脉滴注每日最大量g止血环酸g每日~次口服或g 静脉滴注每日~次可酌情选用慢性型女性患者月经过多时于月经来潮前~天起每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮mg至月经来潮时停用常有较好疗效

  二肾上腺皮质激素

  急慢性型出血较重者应首选肾上腺皮质激素对提升血小板及防治出血有明显效果然而停药后半数病例可复发但再发再治仍有效肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性改善出血常用强地松剂量;急性型时为防止颅内出血需用剂量较大~mg/kg/d至血小板达安全水平为止慢性型~mg/kg/d一般需~周始能显效然后逐步减少剂量~mg每日或/隔日口服维持期~个月出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好肝功能差或长期服强地松无效者改用强地松龙有时可以奏效长期用药者应酌情加同化类激素(如苯丙酸诺龙)

  三脾切除 

  脾切除是ITP的有效疗法之一指征:①慢性ITP内科积极治疗个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差或需用较大剂量维持者(~mg/d);③对激素或免疫抑制应用禁忌者;④Cr标记血小板检查若血小板主要阻留在脾脏则脾脏有效率可达%若阻留在肝脏则%的脾切除无效

  脾切除有效率可达~%术后复发率~%长期效果为~%

  四免疫抑制剂

  环磷酰胺~mg/d口服一般~周才可奏效缓解率~%对骨髓抑制作用强硫唑嘌呤~mg/d口服缓解率%需长期用药长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合抑制它们的吞噬作用和C受体功能长春新碱(VCR)mg/kg每次mg或长春花碱(VLB)mg/kg每次不超过mg溶于~ml生理盐水缓慢静滴~小时每~天一次~次为一疗程疗效较好

  五免疫球蛋白  

  作用:①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着

  适应证:①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP疗效%左右能快速升高血小板但不能持久首次剂量mg/kg静脉滴注连续天维持量mg/kg每~周一次皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用不宜合用

  六达那唑

  (danazol炔羟雄烯异恶唑)是一种合成雄激素但其雄性作化用已被减弱其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关剂量为每日口服~mg疗程≥个月孕妇禁用定期查肝功能

  七输注血小板

  用于有危及生命的出血患者或术前准备~U/日每输血小板U(每单位相当于ml全血所含血小板)可使血小板升高×/L如先输注免疫球蛋白再输注血小板可使血小板寿命延长输注血小板易使受者产生同种抗体影响以生输注效果

  八血浆置换

  适用于急性重症患者以图在短时间内除去部分抗血小板抗体每日交换血浆~单位连续数日慢性ITP一般无效

  九促血小板生成药  

  目前尚无有效的促血小板生成药可用肌苷~mg每日三次口服;或~mg静脉注射或滴注每日~次氨肽素g每日三次口服核苷酸~mg每日三次口服

  十中医中药

   慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血宜用养气止血法代表方为归脾汤

  病程及预后

  急性型的病程短有自愈趋势约%患者可以缓解%患者可在周内恢复其余的在半年内完全恢复~%可转为慢性病死率%多在发病~周时慢性型有~%可以自愈多数病程较长发作与缓解相间隔有的呈周期性发作个别严重患者血小板极度减少有颅内出血危险后者为本病的致死原因

继发性血小板减少性紫癜又称获得性血小板减少症是继发于其他疾病引起的血小板减少涉及的病种相当多如药物性免疫性血小板减少症其他免疫性血小板减少症如Evans综合征慢性淋巴细胞性白血病各种急性白血病淋巴瘤系统性红斑狼疮风湿性关节炎甲状腺机能亢进等;巨核细胞生成不良性血小板减少症如再生障碍性贫血与骨髓病性疾病;理化因素抑制骨髓选择性抑制巨核细胞的因素先天性巨核细胞生成不良等;无效性血小板生成;血小板生成素缺乏;周期性血小板减少症;脾脏病引起的血小板减少;血栓性血小板减少性紫癜;感染性血小板减少病等

(本文来源: 编辑:)