骨盆肿瘤的手术治疗

   【摘要】 目的　回顾性总结骨盆肿瘤的外科治疗经验，重点介绍“原位分离＋高温灭活”的保肢技术 方法自1992年1月～2000年3月共治疗骨盆肿瘤133例，其中外半骨盆截除50例，内半骨盆切除后体外灭活再植或旷置术10例，高温灭活保肢术73例。高温热灭活组ⅠB期21例，界限性或高度侵袭性恶性肿瘤19例，ⅡB期24例，ⅢB期2例，另有Ewing`s 肉瘤2例，转移癌5例。　结果　外半骨盆截除组多为晚期病变而无法切除者，截止2000年3月最后随访时，除7例失访问外，存活1～8年者22例，死亡21例。内半骨盆组存活7例，但并发症高，功能差。高温热灭活组ⅠB期或骨巨细胞瘤共40例均得到局部控制，ⅡB期控制率70.8%（17/24），两例Ewing`s 肉瘤得到局部和全身控制。ⅢB期或转移癌7例中2例无瘤存活两年以上。与目前常用的其它类型的保肢手术相比，髋关节功能优良率明显提高。　结论　除晚期肿瘤病例不得已施行半骨盆截肢术外，对适宜的病例应用“原位分离＋高温灭活”技术是治疗骨盆肿瘤的一种新的有效手段，值得继续使用及改进。
    【关键词】骨盆肿瘤；外科治疗；微波；热疗；保肢术

    资料与方法

    本组病例共133例，其中外半骨盆截除术50例，内半骨盆切除体外灭活再植或旷置术10例，高温灭活保肢术73例。
    （1）外半骨盆截除组，共50例，男30例，女20例；年龄8-65岁，平均37.2 岁；诊断为成骨肉瘤、转移癌、巨大软骨肉瘤或侵及盆腔无法切除的软组织恶性肿瘤等。半骨盆切除术至今仍是临床上较为常用的治疗晚期骨盆肿瘤的方法之一。髂外血管和股神经被肿瘤包围或坐骨神经被肿瘤侵犯，均为半骨盆切除的适应证，因为没有坐骨神经支配的下肢是没有必要存在。通常情况下用臀大肌肌皮瓣覆盖伤口，如果臀肌全部被侵犯，也可以用股前方皮瓣覆盖伤口。在前后方皮瓣均无法应用的情况下也可以施行半骨盆切除术，因为腹壁皮肤松弛，骨性骨盆被全部切除后，伤口关闭并不困难。如果肿瘤占据大小骨盆腔，对盆腔脏器压迫较重，手术显露范围需要扩大。我们施行腹-腹股沟切口，可以得到比较满意的显露。使盆腔脏器暴露无遗，可以在直视下分离。原发性肉瘤与转移癌不同，通常有假性包膜存在，将瘤块和膀胱、直肠等脏器进行分离，并无困难。有时需要进行更大范围的联合性切除（Composite excision）：包括部分或全部骶骨以及被肿瘤包裹的盆腔脏器的切除，谓之为扩大性半骨盆切除，需要同时行结肠造瘘。这种手术创伤大，失血多，但是惟一的能达到局部控制，进而挽救生命的方式。
    （2）内半骨盆切除后体外灭活再植或单纯旷置组：共10例，男8例，女2例。患者置于侧卧位，通常需要把手术床桥抬高，便于后腹壁肌肉切开。切口始于髂后上棘下方，沿髂嵴向前止于耻骨联合，或加“丁”字形切口。显露过程包括：牵开髂血管及股神经，用线锯将耻骨联合离段，切断后方的骶结节及骶棘韧带，并将起源于坐骨结节的各组肌肉均予切断（这是有别于外半骨盆切除的主要步骤），然后在保护好坐骨神经的情况下，用线锯穿过坐骨大孔做离断，再切断残余的盆底肌、髂腰肌及关节囊等，即完成内半骨盆切除。如果肿瘤包块巨大，坐骨大孔无法穿过线锯，可用宽骨刀沿骶髂关节进行凿除。切下的骨盆连同骨轮廓外包块一并给予 3.5 Mgy的 γ射线照射（使用大辐射量的钴源装置，时间约需15min），照射灭活后清理出骨盆的原有轮廓，再做解剖式复位，固定再植。耻骨联合处多用螺钉。骶髂相交处可用四枚螺钉或多条钢丝固定。缝合髋关节关节囊后，即可关闭伤口。如果病变侵及髋关节，需将股骨头一并切除，然后行全髋人工关节置换术。本组有1例巨大恶性淋巴瘤患者，病变侵及骨盆Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区，骨盆的骨质量极差，无再利用价值。所以只做内半骨盆切除术，术后持续牵引，防止肢体短缩，使缺损区产生大量瘢痕，此即为旷置手术。
　　（3）高温灭活保肢组：共73例，其中男39例，女34例；年龄6岁～70岁；平均35.29岁；肿瘤为ⅠB期为21 例，界限性或高度侵袭恶性肿瘤19例，ⅡB期24例，ⅢB期2例。另有Ewing肉瘤2例，转移癌5例。骨巨细胞瘤、成骨肉瘤、软骨肉瘤、Ewing肉瘤和转移癌为最常见的诊断。本组切口和与内半骨盆切除术相似。显露的过程就是把瘤段骨及其骨外瘤块与周围正常组织（包括重要的结构，如股神经、坐骨神经、髂外血管等）进行分离，如果肿块侵入小骨盆腔或坐骨直肠窝，尚需分离输尿管、膀胱和直肠。在这种情况下，切口的后缘将延续至骶骨下方，掀开臀大肌，切断骶结节韧带，充分显露坐骨直肠窝及坐骨大孔。在多数情况下，这些结构与肿块间均有一层假包膜，容易分离。本组中有3例肿块巨大，腹膜牢牢地粘于瘤块上。此时，不要强行分离腹膜粘连，而应将该部分腹膜切除，再修复腹膜腔。当骨盆内外的分离完成后，经坐骨大孔穿过纱布数块，在微波辐射过程中，不断以冷生理盐水滴注，以防止周围正常组织过热（如耻骨有巨大肿瘤包块压迫膀胱，完成分离后，通过导尿管给膀胱做持续滴注引流，以避免膀胱壁热损伤）。视瘤块的大小，将 6～12根微波天线均匀地插入瘤段骨和骨外肿块内。加热范围应根据术前影像学资料决定，制定好手术计划，即超过肿瘤边缘3 cm以上，保证在设计的加热区内的温度至少达到50℃或以上，且持续时间至少为30min。灭活过程完成后，去除瘤块焦痂和被肿瘤损蚀的骨段，恢复骨盆的正常解剖形态。绝大多数病例，骨盆环保持完整，无须特殊的重建加固措施。6例同时行骨移植，主要是修复髋臼的前后柱或顶部。7例患者给予骨水泥和粒度一定的骨粒混合物充填。只有9例患者术后接受了辅助性化疗，其效果不足以作系统分析。术后不需要采用制动措施。部分病例给予踝套牵引，以利于软组织的愈合。卧床时间取决于瘤块的大小及灭活后坐骨大孔骨嵴和髋臼顶上髂骨的强度。对接受加固性骨移植者须卧床1个月，然后在支具保护下可逐渐负重。近年来，由于加固措施的改进，多数患者均可步行出院。

    结　　　果

    （一）半骨盆截除术：本组病例均为偏晚期的肿瘤，手术目的多为减轻难以忍受的疼痛，提高生活质量，延长生命甚或治愈。但对部分原发性肿瘤而言，因术前肿瘤负荷较大，出现远隔转移的几率更高，因而死亡率远较保肢组为高。截止2000年3月最后随访时，除7例失访外，21例死亡，存活1～8年者22例。此术式造成患者残疾的比例极高，尤其是做扩大性半骨盆截除术者，患者只能靠轮椅活动。仅少数年轻患者术后可佩带假肢自由行走，不需拐杖，但步态极差。但该种术式仍是治疗晚期骨肿瘤的唯一途径。
    （二）内半骨盆切除后体外灭活再植或旷置术：该手术创伤大，失血量均在5000ml以上，加之离体半骨盆需要传运至大钴源中心做体外照射（35000 rad γ射线），需时较长，整个手术时间可长达8-10h。手术显露时间长，感染率高。本组中3例感染，感染率为30%，远较其它术式为高。局部复发1例。2例死亡；功能优良4例，2例可扶拐杖行走，其余2例只能靠轮椅活动。本组病例多为7年前施行的手术，他们均可以用微波高温灭活技术处理得更好一些。
    （三） 插入式微波天线阵列原位灭活组：我们采用一种更为简明的标准评价患者术后功能：(1) 手术的肿瘤学目标：是为了得到切除的广泛界线（wide margin）和肿瘤的局部控制。(2) 功能学目标：是否无痛地行走（无论有无行走支具的辅助）。(3) 是否应用止痛药物。
骨盆肿瘤术后的功能评定标准
功能分级 功能标准 服用镇痛剂情况
优 自由活动，参加正常劳动及活动 不用或偶尔服用少量镇痛剂
良 可做有限的一般活动，参加轻微的体力劳动 少用或经常使用镇痛剂
可 只能做室内轻微活动 经常服用镇痛剂
差 无自主活动 常规服用镇痛剂

    1、肿瘤学结果：73例中ⅠB期肿瘤（多为软骨肉瘤）或骨巨细胞瘤共40例，均得到控制。ⅡB期肿瘤24例中有7例复发及转移死亡，其余17例得到控制，控制率为70.8 %。另外2例Ewing肉瘤得到局部和全身控制。对于转移性病灶或ⅢB期患者而言，以延长生命和提高生活质量为主要目的。该7例患者手术后，术前存在的不可忍受的疼痛均消失，其中2例患者带瘤存活已达2年，2例无瘤存活，生活犹如常人。
    2、髋关节功能：ⅠB、 ⅡB期及2例Ewing肉瘤患者组，除7例患者复发转移以外，其余 59例均维持了骨盆环与脊柱间的稳定性，可行走，但13例患者有轻度臀肌步态，这是因臀中肌、臀小肌被切除而造成的，按照标准仍可评为优秀。其中43例为优（20例可做运动或重体力劳动），5例功能良，9例功能尚可（2例感染，2例坐骨大孔骨折，3例髋关节软骨或股骨头受损），2例差。7例ⅢB期或转移癌患者中优2例。
    3、并发症：2例感染，经清创后和仍留有瘘管。1例坐骨神经损伤，因为肿瘤直接延及骶髂前部。2例坐骨大孔骨折。其余病例无重要血管、神经及骨盆内脏器损伤。　

    讨　　　论
    骨盆是连接躯干和下肢的重要区域，它包含许多重要的脏器，如膀胱、直肠、女性生殖器官等，以及许多重要的血管和神经丛。有相当数量的骨肿瘤发生在此区域：是软骨肉瘤比较好发部位，10%的成骨肉瘤和20%的Ewing肉瘤发生于骨盆[1.2]。其它各类良恶性肿瘤散发于此区域，亦是转移性骨癌多发部位之一。骨盆环区域解剖复杂，部位深在，早期不易诊断。且骨盆为全身最大的扁平骨组，含有大量的松质骨，恶性细胞极易在其间蔓延。因而当确立诊断时，肿瘤往往已突破菲薄的内外骨板而形成较大的包块，甚至突入大小骨盆腔，压迫脏器，引起二便困难和严重疼痛。
骨盆肿瘤的治疗是一直是困扰骨科医生重大的难题，通过复习数十篇西方国家的近五年文献，几乎都以“骨盆肿瘤是外科医生面临的重大挑战（A sarcoma arising in the pelvis represents one of the most difficult challenges facing the surgeon）”等类似语句开篇。根据Enneking and Dunhan提出的对骨盆肿瘤按部位分类的方法，TypeⅠ型仅侵犯髂骨翼部位；TypeⅡ型侵及髋臼周围区域；TypeⅢ型侵及耻骨及坐骨上下支； TypeⅣ型侵及骶骨区域；如病变穿透髋关节，冠以H1。骨盆肿瘤侵犯的范围远较影像学显示的广泛。从严格意义上讲，本组病例没有仅仅属于TypeⅠ型的恶性肿瘤。Ⅰ型恶性肿瘤是指那些仅用冷刃器具给予截除并保证安全界限和髋关节功能者，这种情况极为罕见。同样仅仅属于TypeⅢ型恶性肿瘤也较少，根据我们的经验坐耻骨支肿瘤往往侵犯至髋臼前后柱附近，单纯切除往往导致复发（很局限的低度恶性肿瘤，如软骨肉瘤除外）。在切除荷瘤盆骨时，由于解剖学的限制，根治性界限（radical margin）几乎不可能达到，广泛界限(wide margin)也难以保证[3]。切除后遗留缺损的重建也非常困难，目前常用的重建方法有内半骨盆切除后旷置（即不予重建，任其短缩）、髂股融合术或成形术、人工假体或鞍状假体（saddle prosthesis）置换术、异体骨盆移植和瘤段骨体外灭活原位再植等[4－9]。
（1）内半骨盆切除后旷置术，即不作任何类型的重建，通过大量的瘢痕形成而达到患侧下肢部分负重的目的。这种方法可造成肢体的严重短缩、肢体活动度严重受限，残疾程度依然很大。（2）假体置换术，这一方式恢复了骨盆环的解剖连续性，如果手术成功，肢体的长度和外形均较满意。遗憾的是，目前所用的金属假体与残留骨盆的固定非常困难，且金属材料和人体骨永远不可能融为一体，松动率较肢体假体更高，常常因为错位、疼痛而导致失败。近年来，德国的Ham[10]报告长期随访假体置换的结果发现：约72%的病人因并发症需要补救性手术，甚至再次截肢。有人开始简化假体，用所谓的鞍状假体代替解剖式的假体。在美国有40%的患者使用这种重建方法[1]。但这种假体要求必须残留有足够的坐骨大孔后份，即便如此，假体固定极不稳定，容易脱位，功能依然很差。金属假体置换术的另一大缺点是感染率高，软组织向金属假体附丽的技术至今尚未获成功，这也极大地限制了术后肢体功能的恢复。（3）髂股融合术是在非解剖位置下的融合，髋关节功能自然丧失殆尽。（4）尸体骨盆移植术，据报道有一些成功的病例，但即使有最大的骨库，选择整合完好的异体骨盆，仍然较为困难。由于植骨量较大，异体反应不容忽视，感染率较高，长期随访有移植骨吸收、断裂及严重关节退行性变等现象。（5）内半骨盆切除后体外灭活再植术，包括了大剂量γ射线照射、开水煮沸、酒精浸泡等。若肿瘤涉及到髋臼区，灭活再植后髋关节功能甚差。如果骨盆被肿瘤侵犯严重、骨质量甚差、不足以达到足够的机械强度，负重时病理性骨折时发生率成倍地增加。
将“分离＋灭活”的技术应用于骨盆肿瘤的保肢术有下列优点：（1）简化了手术，创伤小，有时仅需输数百毫升血液；（2）骨盆环结构保留完整，它又是良好的软组织附丽床，因而髋关节功能得到最大限度的保留；（3）微波直接辐射及热传导的共同作用使热灭活范围超过真正的肿瘤边界3～5cm，因而局部控制率高。本组复发病例多为保肢适应证选择过宽或为暴露规模不充分，热灭活边界未达到要求。所以凡得到局部控制者均可视为达到了广泛界限(wide margin)。
不适当的活检也会改变治疗的预后。西方国家把骨肿瘤患者多集中于少数的专科医院处理。美国骨肿瘤专家Wolf RE(University of Louisville)强调，骨盆肿瘤必须在最大的医疗机构并设有骨肿瘤专业的医院（tertiary institute with bone tumor specialism）去作这种极具风险性的手术（embark on the care of these patients）。对于保肢的适应证更应经过严格的筛选。我们曾遇到数例患者在国外公司订做了骨盆假体，花费不菲，但术后很快出现复发和转移。如果选择半骨盆截肢术或许能达到局部的控制。但是说服患者做截肢术越来越困难，违心地做试探性的保肢手术对患者毫无帮助。另外，缺乏对骨肿瘤充分认识和足够经验的医生，尤其是非骨科专业的医生，轻率地做骨盆肿瘤手术，效果很难保证。适当的转诊制度是对患者负责任的表现。曾有一例恶性骨盆肿瘤患者被基层医院的普通外科医生经腹部行肿瘤摘除术，结果使肿瘤大范围地扩散。对此例患者进行热灭活手术时，术中暴露十分困难，切除大面积的腹膜，整个手术历时9h。所幸的是得到了应有的手术边界，术后两年患者生活如常。
当肿瘤侵犯至骶骨时，扩大性半骨盆截除术将为绝对适应证，因为腰骶干紧紧跨于前方，勉强做热灭活术将会造成坐骨神经损伤。近来我们曾专门对腰骶干进行细致的分离、牵开，对3例侵及骶髂关节的患者安全地施行了热灭活手术，疗效满意。
我们相信对于合适性的病例进行原位分离及微波灭活疗法可简化手术过程，大大减少失血量，并保存骨盆环的完整性，勿须采用特殊的重建措施。