滑膜骨软骨瘤

　　［摘  要］ 目的：评价X线平片对滑膜骨软骨瘤病的诊断价值。方法：回顾性分析36例滑膜骨软骨瘤病的X线表现。结果：36例病变关节周围均见多枚钙化或骨化结节影，形态呈点状、砂粒状、圆形或卵圆形，并可聚集成桑椹状、团块状、菜花状或不规则形。钙化结节中心密度淡，周边密度高呈蛋壳样，有的骨化结节内可见骨性结构。21例手术中骨软骨体数量均大于X线平片计数，病区滑膜组织镜下均呈不同程度的软骨化生改变。结论：受软骨结节的钙化或骨化程度的影响，X线平片诊断滑膜骨软骨瘤病有一定限度，尚需结合关节腔造影和(或)CT检查，手术病理检查提示滑膜有软骨化生改变为确诊依据。

　　［关键词］ 软骨瘤病；滑膜；X线诊断

　　滑膜骨软骨瘤病是关节滑膜自限性增生，形成滑膜内软骨结节和关节游离体的一种慢性关节疾病。本文中报告36例，21例经手术与病理证实，现就X线诊断作回顾性探讨。

　　1  临床资料

　　1.1  一般资料  本组36例中男26例，女10例，**之比为2.6:1。年龄16岁～68岁，平均年龄38岁，其中＜20岁2例，占5.6%，20岁～50岁26例，占72.2％，50岁以上8例，占22.2％，无特殊职业集中倾向。

　　1.2  发病部位  膝关节24例，占66.7%,髋关节8例，占22.2％，踝关节3例，占8.3％，肘关节1例，占2.8%，本组侵犯双膝关节2例，占5.6%。

　　1.3  症状体征  本组病例就诊时都有患侧关节疼痛，关节肿大22例，关节积液12例，活动障碍24例，伸屈关节时有响声9例，出现关节绞锁6例，可扪及活动的或固定的硬质肿块19例，其中活动的13例中有7例扪及有明显的摩擦感，有不同程度患肢肌萎缩8例，有外伤史12例。

　　1.4  实验室检查  血常规及尿常规均正常，14例滑液检查均无炎性表现。

　　2  结果

　　2.1  X线表现  关节软组织肿胀，关节周围多枚钙化或骨化结节影，本组显示数目最少的1例位于膝关节，只有3枚结节影，数目最多的位于髋关节，难以准确计数。形态多为圆形或卵圆形，小的可呈点状、砂粒状或石榴籽状，大的长径可近3 cm，并可聚集成桑椹状、团块状、菜花状或不规则形。钙化结节中心密度较淡，周边密度增高呈蛋壳样，有的骨化结节内可见骨性结构(见图1、图2、图3)。

　　2.2  病变关节的继发性改变  骨软骨体压迫相邻骨质吸收侵蚀(2例)；关节面边缘出现唇样骨赘增生(10例)；关节间隙不对称性狭窄(2例)；关节软骨钙化(1例)。

　　2.3  手术情况  本组手术21例，骨软骨体数量均大于X线平片计数。受累区滑膜肥厚，呈绒毛状或结节样增生，部分呈长突起或带蒂的悬垂体，骨关节改变基本与平片相符，全部手术病例的病区滑膜组织镜下均呈不同程度的软骨化生改变(见图1、图4)。

　　图1  右髋部可见大量的砂粒状、石榴籽状游离体堆集，关节呈继发性退变。（略）

　　图2  右膝关节髌骨下方可见2.7 cm×2.3 cm的卵圆形游离体，周边蛋壳样钙化，尚伴有两个较小的游离体。（略）

　　图3  左踝关节后上方可见多个石榴籽状、团块状游离体，周边浓密，呈串珠样排列。（略）

　　图4  术中取出596枚游离体，关节外侧尚残存少量的游离体(与图1同一病例)。（略）

　　3  讨论

　　本病于1876年由Barmel首次报道，近年来病例报道逐渐增多。以20岁～50岁男性发病最多，膝关节为比较好发部位，其次为髋、肩、踝等大关节，偶见于肘、颞颌及指间关节等处。本病病因和发病机制尚不十分清楚，一般多支持滑膜化生学说。滑膜中未分化的间叶细胞，当受到各种刺激时，即可化生为软骨体，进而发生钙化及骨化。软骨体与滑膜以阔基或蒂相连时称为悬垂体，带蒂一旦断裂后，则形成游离于关节腔内的游离体。Milgram［1］在病理上将本病分为三期：Ⅰ期―滑膜内病变期：滑膜增生肥厚，关节软组织肿胀，可有关节腔内少量积液，软骨结节位于滑膜内或以蒂与滑膜相连，软骨结节有时可有少量砂粒状钙化；Ⅱ期―游离体游动期：软骨结节部分向滑膜外游动，结节钙化可单发或多发，多发者可融合成团块状，并且有环形的软骨基质钙化特点；Ⅲ期―游离期:软骨结节游离于关节腔内，外层软骨细胞得到滑液的滋养，继续缓慢增大，出现更明显的钙化或骨化，偶有骨软骨体侵蚀关节囊以致破裂而脱出于关节之外，骨软骨体可对相邻骨造成压迫性骨吸收破坏，并可出现退行性骨关节病改变。有的学者［2］又按钙化或骨化的程度将悬垂体与游离体分为四型：软骨型、软骨钙化型、骨型及混合型。在诊断本病中关于游离体的数量和滑膜的病变，存有不同的观点。Mussey［3］等认为，除去骨折等因素，有4颗以上的游离体存在，无滑膜病变的也可诊断本病；邓爱民［4］等认为无滑膜病变时，钙化或骨化游离体的数目应≥200个方能诊断此病，但刘永兴［5］和侯守智［6］却分别有单发巨大游离体的本病报道。笔者同意Sim［7］的观点，在显示出关节内和(或)外游离体的同时，还应有滑膜的组织学改变。本病的X线诊断与软骨结节的钙化或骨化程度有着极大的关系，软骨结节在钙盐沉着前，平片仅能显示关节囊等软组织的非特异性改变，难以提供可确诊的信息，但膝关节等部位的关节充气造影可显示未钙化的软骨结节呈大小不等的圆形或椭圆形充盈缺损，有的呈宽底或蒂与滑膜相连，对本病的诊断有一定价值。CT检查对钙化具有敏感性，当X线平片疑有轻微钙化的，加做CT检查能起到一定的鉴别作用［8］，待软骨结节钙化或骨化后，平片易于显示，但受到钙化或骨化的程度、病灶之间的重叠及摄片位置的影响，显示的病灶数与手术所见尚有一定差异。鉴于X线平片对本病诊断的限度，关节腔造影和(或)CT检查可作为有效的补充方法。笔者认为，显示骨软骨体的数量较多具有诊断意义，手术病理检查提示滑膜有软骨化生改变则为确诊依据。

　　参考文献：

　　［1］  Milgram JW. Synovial osteochondromatosis: a histopathological study of thirty cases［J］.J Bone Joint Surg Am,1977,59:792.

　　［2］  于成福，杨芝，曾行德.滑膜骨软骨瘤病的再认识［J］.中国医学影像技术，1999，15:430431.

　　［3］  Mussey RD, Henderson MS. Osteochondromatosis［J］.J Bone Joint Surg Am,1949,31:619.

　　［4］  邓爱民，褚大由，沈绍远，等.滑膜性软骨瘤病［J］.中华外科学杂志，1982，20:622.

　　［5］  刘永兴.单发巨大膝关节骨软骨瘤病1例报告［J］.中华放射学杂志，1983，17:89.

　　［6］  侯守智.单发巨大滑膜骨软骨瘤1例报告［J］.中华放射学杂志，1991，3:175.

　　［7］  Sim FH, Dahlin DC, Ivins JC. Extraarticular synovial chondromatosis［J］.J Bone Joint Surg Am,1977,59:492.

　　［8］  苟杰，高鑫，方东，等.滑膜骨软骨瘤病的CT诊断［J］.中华放射学杂志，2001，35:767.