先天性泛发性纤维瘤病
http://zhuanti.qm120.com 2010-05-13 16:15:48
关键词：纤维瘤
先天性泛发性纤维瘤病极少见。于皮下组织、心肌、肺、肝和肠道等脏器中有弥漫性纤维组织增生，形成边界不清楚的结节。结节是由伸长的梭形纤维母细胞的疏松束组成。婴儿出生时的外观正常，出生后不久于躯干及四肢发生多发性小的皮下结节。1－2周后可出现腹泻，并常带血。患儿仅能活数月，多在早期夭折。
症状体征
婴儿出生时的外观正常，出生后不久于躯干及四肢发生多发性小的皮下结节。1～2周后可出现腹泻，并常带血。患儿仅能活数月，多在早期夭折。
病理生理
于皮下组织、心肌、肺、肝和肠道等脏器中有弥漫性纤维组织增生，形成边界不清楚的结节。结节是由伸长的梭形纤维母细胞的疏松束组成。
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（本文来源：网络）