先天性食管气管畸形概述

　　1．先天性气管食管畸形的常见类型是什么？

　　单纯性或联合形式的食管闭锁和气管食管瘘。瘘使气管与一个或两个食管闭锁盲端相连。

　　2．联合的可能形式有哪些？

　　（1）远端盲袋瘘的食管闭锁。
　　（2）近端盲袋气管食管瘘的食管闭锁。
　　（3）每个瘘与每个食管盲袋相连的双瘘管食管闭锁。
　　（4）无瘘的食管闭锁。
　　（5）无闭锁的气管食管瘘，有称为H型。

　　3．每一类型相应的发生率是多少？

　　很不均衡。最常见的类型是合并食管远侧闭锁盲袋气管食管瘘的食管闭锁（85％）。

　　4．气管食管瘘还伴有其他异常吗？

　　30％以上的病例伴有其他器官和系统的异常。最常见的是心血管畸形，其次是和十二指肠闭锁构成的消化道畸形。

　　5．什么是VACTER综合征？

　　是一种多系统的畸形。其中食管畸形是最重要的。VACTER是多个畸形首字母缩略语的说明：脊椎、直肠、心脏、气管食管。肾和肢体（常在上肢的挠侧）。这些表现可以两个或两个以上的出现以构成此综合征。此综合征的重要性是一种畸形的出现，可引起对其它如果未被辨认出的话可能是致命的畸形的怀疑和检查。

　　6．临床表现是什么？

　　常与无吞咽能力有关（如果是闭锁）。唾液过多：“粘液婴儿”。出生后2～3d内有呛咳和紫绀发生。如果是单纯性瘘，新生儿出现症状较晚，类似与吸入性肺炎的表现。

　　7．如何做出诊断？

　　临床方面：多数诊断是从鼻放入胃管12cm后插入困难而证实。此检查应结合着整个婴儿的X平片（“婴儿相片”）。

　　8．从婴儿相片可得到什么信息？

　　观察胃管位置；
　　注意到脊椎和其他骨骼异常；
　　肺脏状况：肺炎，肺叶萎陷等。
　　肠道气体形式：远端盲袋在有瘘时气体增加，在无瘘的闭锁时无气体。如果伴随的是十二指肠闭锁，可有典型的“双泡”征。可伴有更远位置的肠闭锁异常。

　　9．在食管上段盲袋使用对比剂的互线检查吗？

　　使用气体作为对比剂是安全的并是有帮助的。使用液体（钡或Gastrografin）对比带来很高的吸入性和肺炎的危险。对诊断不清的病例应保留对比检查，但应在透视下使用很少量的对比剂（少于lml）（见争论）。

　　10．这些畸形的治疗有哪些？

　　最终目的是切断瘘管并恢复食管的连续性。对不同的联合类型治疗有所不同。

　　11．如何治疗最常见的类型（远端气管食管修的食管闭锁）？

　　明确的治疗是分离气管食管瘘并吻合闭锁的食管。手术可一次或分阶段的方式完成。胃造瘘可以是治疗的一部分（见争论）。分阶段治疗方式的指征是严重早产和／或肺炎，手术最初阶段病情出现恶化，以及靠近食管末端的技术困难。分阶段手术由胃造瘘术，经胸切开的瘘管结扎，食管吻合或替代术所组成。

　　12．其他伴气管食管瘘的食管闭锁类型的治疗

　　无远端盲袋瘘或没有任何瘘的闭锁常表现为食管闭锁端间的长中断。对于这些类型要使用延迟食管修复法。对这样的所有病儿要早期做胃造瘘术，以利于喂养。观察一段时间或器械扩张闭锁盲袋8周。用放射照相法再次评估食管中断的情况。然后，施行胸廓切开术和吻合术。如果仍未成功，进一步治疗要在病儿1岁左右进行，那时用一段结肠或胃来连接食管中断。

　　13．这些手术的并发症是什么？

　　即刻并发症：吻合口瘘、脓胸、气胸。延迟并发症：食管狭窄（常需扩张偶尔再次手术）；吻合口水平反复出现的食物嵌顿；瘘复发；需手术治疗的胃食管反流；需用其他器官代替食管的病例会有更多的合并症。

　　14．伴有气管食管瘘的先天性食管闭锁的治疗结果是什么？

　　两个因素可使死亡率明显增加：早产和出现的主要伴随异常。如果没有这些因素，目前生存接近　 100％。从长远看，许多病人需要食管扩张，一些人需再次手术。

　　15．食管闭锁诊断中对比X线检查的使用

　　此检查提供最可靠的诊断依据，可证实近端瘘，可鉴别创伤性食管假憩室。然而，大多数儿科医生因为吸入的危险而避免使用对比检查。

　　16．伴有或不伴肺炎或其他畸形的早产几首次与分阶段的手术修复

　　做胃造瘘并观察一段时间具有提供治疗时机，评价伴随情况，对一些恶化情况有改善时间的优点。但是，它也产生了通过瘘胃酸持续污染肺脏的危险。目前，因为儿科麻醉，新生儿的加强护理，以及营养支待近年来以得到改善，对越来越小的婴儿有做较早期的明确手术的趋势。

　　17．胃造瘘术

　　作为治疗瘘的一部分，一些外科医生比较喜欢选择使用胃造瘘术，但对无伴随情况的婴儿应避免使用。胃造瘘术的优点是易于胃减压，便于喂养，对狭窄病人利于逆行扩张。

　　18．对于长中断的食管闭锁，结肠与胃或空肠替代术的相比

　　替代食管理想的器官仍在寻找中。结肠和反转或直接的胃代术被并发症所困扰。绝大多数儿科医生似乎赞成前者。因为这些原因，应用所有的办法以接近和修复病人的食管。替代术仅作为最后的方法。

　　19．经胸腔与经胸腔外的胸廓切开术

　　胸腔的方法技术较容易些，然而，经胸腔外手术后对吻合口瘘具有更好的耐受性。