强直性脊髓炎

强直性脊髓炎
这是一种综合征,不是一种疾病,脊髓出现累及灰质与白质的急性炎症,可波及胸段脊髓一个或多个邻近的节段.
病因往往不明,但有些病例发生在非特异性病毒感染或免疫接种之后,提示与免疫相关的病因；另一些病例则与血管炎,静脉注射或,莱姆病,梅毒,结核或寄生虫,或真菌感染有关.
症状和体征
通常,从足部与腿部开始的上升性无力与麻木以及排尿困难在数天之内发展出来；再经过数天可以进展到严重的地步,通常出现在病变水平以下感觉与运动功能完全丧失的截瘫,伴尿潴留与排便功能失控.偶尔,后柱内传导束的功能有保存,至少在初期是如此.可有下腰背痛,头痛与颈项强直.本综合征偶尔可有复发.
诊断和治疗
急性横贯性脊髓炎必须与吉兰-巴雷综合征,脊髓前动脉闭塞以及特别是由硬脊膜外脓肿,血肿或肿瘤引起的急性脊髓压迫症相鉴别.应该考虑到的急性横贯性脊髓炎可以有治疗措施的病因有急性脑膜血管型梅毒,支原体感染和多发性硬化.
脑脊液检查可发现单核细胞,蛋白定量略有增高.MRI可排除扩展性的髓外病变.MRI或脊腔造影术可能显示脊髓有肿胀,偶尔在病变水平引起蛛网膜下腔的阻塞.如进行脊腔造影术,应作病人仰卧位与俯卧位双重检查以排除血管畸形.在少见的结缔组织血管性疾病伴发的病例中有血清学方面异常的发现.
如未能找到明确的病因,治疗限于对症或非特异性处理.如有伴发的情况,例如血管炎,应予治疗.肾上腺皮质激素的疗效未能得到证实,除了在继发于多发性硬化的脊髓炎病例中ACTH或皮质激素可能导致症状的逆转.不过,由于在特发性病例中也可能存在免疫系统的致病机制,往往都给予强的松治疗.除了病毒性脑膜脑炎之外,大多数病例都后遗有严重的神经障碍.一般说来,病程演进愈急则预后愈好.

辅助检查

白细胞计数正常或升高，淋巴细胞比例稍加，少数病人有轻度贫血（正细胞低色素性），血沉可增快，但与疾病活动性相关性不大，而C反应蛋白则较有意义。血清白蛋白减少，α1和γ球蛋白增加，血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM可增加，血清补体C3和C4常增加。约50%病人碱性磷酸酶升高，血清肌酸磷酸激酶也常升高。血清类风湿因子阴性。虽然90%～95%以上AS病人LHA-B27阳性，但一般不依靠LHA-B27来诊断AS，LHA-B27不作常规检查。诊断主要依靠临床表现和放射线证据。

X线检查对AS的诊断有极为重要的意义，约98%～100%病例早期即有骶髂关节的X线改变，是本病诊断的重要依据。

早期X线表现为骶髂关节炎，病变一般在骶髂关节的中下部开始，为两侧性。开始多侵犯髂骨侧，进而侵犯骶骨侧。可见斑点状或块状骨侧明显。继而可侵犯整个关节，边缘呈锯齿状，软骨下有骨硬化，骨质增生，关节间隙变窄。最后关节间隙消失，发生骨性强直。骶髂关节炎X线下易用按钮约诊断标准分类5级：0级为正常骶髂关节，Ⅰ级为可疑骶髂关节两侧炎；Ⅱ级为骶髂关节边缘模糊，略有硬化和微小侵蚀病变，关节腔轻度变窄；Ⅲ级为骶髂关节两侧硬化，关节边缘模糊不清，有侵蚀病变伴关节腔消失；Ⅳ级为关节完全融合或强直伴或不伴残存的硬化。

脊柱病变的X线表现，早期为普遍性骨质疏松，椎小关节及椎体骨小梁模糊（脱钙），由于椎间盘纤维环附带部椎骨上角和下的破坏蚀，椎体呈“方形椎”，腰椎的正常前弧度消失而变直，可引起一个或多个椎体压缩性骨折。病变发展至胸椎和颈椎椎间小关节，间盘间隙发生钙化，纤维环和前纵行韧带钙化、骨化、韧带骨赘形成，使相邻椎体连合，形成椎体间骨桥，呈最有特征的“竹节样脊柱”。

原发性AS和继发于炎性肠病、Reiter综合征、牛皮癣关节炎等伴发的脊柱炎，X线表现类似，但后者为非对称性强直。在韧带、肌腱、滑囊附着处可出现骨为和骨膜炎，最多见于跟骨、坐骨结节、髂骨嵴等。其它周围关节亦可发生类似的X线变化。

早期X线检阴性时，可行放射线核素扫描，计算机断层和核磁共振检查，以发现早期对称性骶髂关节病变[27>。但必须指出，一般简便的后前位X线片足可诊断本病。