何为男性假两性畸形

　　男性生殖器畸形包括很多，有的先天性畸形只影响生育力，如单纯性输精管缺如；而有的还可能影响到性功能。有些畸形看上去并不严重，如包茎，但处理不当同样能造成严重后果。总的来看，对生殖器官的种种先天畸形的处理是宜细不宜粗，宜早不宜迟，千万不可掉以轻心。　

　　睾丸是男性的，产生精子与卵子结合，形成新的个体，保证了人类种族的延续，睾丸还分泌雄性激素，刺激精子发生及男性附和副性征的发育。因此，无论是先天发育障碍还是后天的众多因素引起的睾丸的病变，均可以导致不育症。
　　男性假两性畸形

　　目前，性别畸形的分类主要依据遗传、生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。男性假两性畸形指患者本身是男性，生殖腺只有睾丸，其外生殖器变化很大，可以表现为女性，具有完全或不完全的女性第二性征，外阴呈女性型，其核型为46，XY。按其病因不同，又分为睾丸女性化综合征，睾酮代谢障碍，5a-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等因素所引起的男性假两性畸形。

　　（一）睾丸女性化综合征

　　在男性假两性畸形中，睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今，近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。

　　此种病人有睾丸，性染色体组型为XY，性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素，但由于体细胞不能形成雄性激素受体，从而不能使生殖器男性化。

　　本型特征：①患者往往因原发闭经，不孕来诊；②呈女性体形及女性脂肪分布，有女性习性；③有正常的女性，但乳腺组织少，稍小或正常；④腋毛及稀疏或缺如；⑤有女性外生殖器，发育不良，发育正常或细小，阴道呈盲囊状；⑥女性内生殖器缺如或发育不全；⑦生殖腺为未降之睾丸，组织形态与睾丸相似。

　　睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化

　　前者有正常的女性外阴，睾丸位于腹股沟及大，阴道呈盲端，青春期发育，及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨，其表现为肥大，阴囊融合，在青春期发育，有腋毛及。

　　（二）睾酮合成障碍

　　在睾酮合成过程中，不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍，从而引起生殖器官不同程度的分化异常，从不同程度男性化到出现女性外生殖器。如17，22-碳链酶缺陷型及17β—还原酶缺陷。患者一般身体修长，呈去势体态，不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织，多伴有尿道下裂、双阴囊。

　　（三）5а—还原酶缺陷

　　这种患者，多表现为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷，不能将睾酮转化为双氢睾酮。前列腺不发育，外生殖器分化不全，这是一种常染色体遗传病。

　　（四）抗中肾旁管激素缺乏

　　中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性，但男性第二性征不明显，毛发细、皮肤嫩、性功能不全，并可出现发育不全的子宫和输卵管。

　　男性假两性畸形，从和生殖腺两方面考虑。经过处理后，生育能力一般是保持不了。在性别的处理上一般向女性方向发展。

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