分离性上肢运动障碍型颈椎病的诊断与治疗

 　　1　临床资料
 
　　1.1　一般资料
 
　　本组男3例，女1例，年龄分别为19、51、56、60岁，病程为2个月～2年。3例慢性发病并逐渐加重，1例突发起病。3例一侧上肢近端肌萎缩，肩关节外展上举明显受限及肘关节屈曲受限，腕关节及手指活动正常；1例双侧上肢受累但仍以一侧为重，呈弥漫性肌萎缩。4例均无根性神经痛及感觉障碍；肌张力低下，肱二、三头肌腱反射消失，牵拉试验阴性，无双下肢锥体束征。
 
　　1.2　影像学和肌电图检查
 
　　4例均行MRI检查，3例矢状位扫描未见明显硬膜囊和脊髓受压征象，横断扫描见突出椎间盘或骨赘偏于一侧近椎间孔处，2例位于C5/6水平，1例位于C4/5水平。1例矢状位扫描示椎管狭窄，横断位示C5/6椎间盘左后突出。肌电图检查均为神经源性损害。
 
　　1.3　治疗及结果
 
　　2例手术病人均行前路椎间盘切除植骨融合术，术后1例随访10个月、另1例随访12个月，症状逐渐好转，肌力恢复至Ⅳ级；另外2例行保守治疗，随访2年症状相对稳定，无明显好转或恶化。
 
　　2　典型病例
 
　　患者男，51岁，职员。因突发右上肢乏力肩关节不能上抬、肘关节不能屈曲2个月，于1998年1月12日入院，不伴有颈肩痛及上肢麻木。体查：颈部无异常，右肩关节不能外展上抬、肘关节屈曲受限，腕及指关节活动正常。右肩及上臂肌肉萎缩，肩关节不能主动活动，肱二头肌、三角肌肌力Ⅱ级，肱三头肌肌力Ⅳ级，右前臂、右手内在肌的肌力正常，无感觉障碍，Hoffmann征阴性，双下肢无异常。经科内会诊认为属于神经内科疾病而转入神经内科，住院20多天,再会诊认为该患者的症状、体征与进行性脊髓性肌萎缩症很相似，这一类型运动神经元的病变只累及脊髓前角运动细胞而表现为下运动神经元损害的症状、体征，首发症状为一侧或两侧手肌无力，肌萎缩从大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌开始向上发展至前臂、上臂，肌萎缩区可见肌束震颤。但该患者起病急、功能障碍及肌萎缩从上肢近端开始，与进行性脊髓性肌萎缩症的临床特征不相符；而其他类型运动神经元病均有上运动神经元损害的症状体征，易于排除。故认为不是神经内科疾病，再次转入骨科。 MRI检查示C5/6椎间盘轻度右后外突出（附图）；肌电图示右上肢肌电呈神经源性损害，提示C5、C6神经节段病变；神经电图示运动神经传导速度正常；体感诱发电位示皮层电位、脊髓电位、周围神经电位各波潜伏期正常。于1998年2月18日行前路椎间盘摘除加植骨融合术，术后10个月随访右上肢能外展上抬，肱二头肌肌力Ⅳ级。
 
　　3　讨论
 
　　分离性上肢运动功能障碍（丧失）（dissociated motor loss in upper extremity）型颈椎病因少见而不为骨科及神经内科医生熟知，易与神经内科疾病，如进行性肌萎缩症、脊肌萎缩性运动神经元病等相混淆而造成漏诊、误诊，使病人长期得不到正确有效的治疗，因此提高对本病的认识是防止漏诊、误诊的关键。
 
　　该病较为恒定的症状是上肢近端特别是肩带肌的乏力、萎缩、无根性神经痛、不伴有或仅伴有轻微的感觉障碍，患肢瘫痪呈下运动神经元性，可以推测出是因颈脊髓前角或颈脊神经前根病变所致。Keegan［1］对1例突发右上臂不能屈曲外展而不伴有明显疼痛及感觉异常的56岁男性患者进行了长达15年的，在起病后4年左上肢亦出现类似情况，诊断为进行性肌萎缩症，2年后照斜位片见C3/4、C4/5、C5/6椎间孔明显狭窄；肌萎缩表现在双侧三角肌、肱二头肌、外旋肌，而手、腕部功能正常；尸解发现脊髓外观正常，C4、5、6椎体后外侧骨赘在运动前根和感觉后根进入它们共同的硬膜鞘附近压迫了运动前根，使前根在骨赘的“高点”受到牵张变扁平，并将前根推移到后根下方致两根分开，但后根可自由活动免于受压，故Keegan认为运动前根在硬膜内单独受压是合理的解释，而非脊髓前角病变所致。后人将该型颈椎病称为Keegan型颈椎病。Ota［2］亦发现Luschka关节对前根的受压有明显促进作用。但Itoh［3］和Yanagi［4］等却认为是因供应旁中央脊髓的血管损伤和前角细胞功能障碍所致。Masayoshi Oga［5］1993年报道1例12岁**因椎间盘钙化巨大后突严重压迫C6、C7后方脊髓，却仅表现为右上肢乏力、手内在肌萎缩及下肢腱反射亢进、无感觉缺损，这一病例支持后一观点。
 
　　1993年Matsunaga［6］比较详细地报道了12例Keegan型颈椎病并与9例具有上肢分离性运动障碍症状且合并下肢锥体束征的颈椎病患者，从发病特点、影像学特征、症状、治疗方法和效果几个方面进行对照分析，从而将分离性上肢运动障碍分为Keegan型和Non-Keegan型。Keegan型的特征为：①发病急，数天内受累上肢丧失外展、上抬能力，无疼痛;②绝大多数受累肌肉为上肢近端肩带肌，少数可累及远端肌;③上、下肢无病理反射;④X线片和CT示椎管较大，骨赘或突出椎间盘位于近椎间孔处或旁中央处。本组4例临床表现均符合Keegan型特征。而Non-Keegan型的特征为：①起病缓慢，经数月或数年受累上肢逐渐丧失外展、上抬功能;②大多同时累及上肢远近端肌肉，少数仅累及近端肌肉;③大多数有病理反射，半数以上有膀胱功能障碍;④X线片和CT扫描示椎管较狭小，骨赘或突出椎间盘位于中央或旁中央。对3例Keegan型行保守治疗8～13个月均无效，而7例行椎管扩大联合椎间孔切开术者均在3个月内完全恢复，2例行前路减压融合，其中1例无效；对9例Non-Keegan型病人行椎管扩大成形术平均在术后5个月恢复。本组2例手术治疗有效，另2例保守治疗无效，与文献报道近似［6］。
 
　　由于本病少见且不伴有感觉障碍或疼痛而易与运动神经元病，特别是进行性脊肌萎缩型运动神经元病相混淆，日本学者柳务［4］根据对23例病人长达6年的观察，总结出下列几点为该型颈椎病的特点，可作为Keegan型颈椎病的诊断要点：(1)绝大多数病人的肌萎缩仅限于上肢，下肢不受累，如受累亦轻微，无膀胱功能障碍。(2)上肢肌萎缩以不对称性和节段分布为特征。(3)肌萎缩的节段与CT或MRI所示的压迫物所在节段一致，近端肌萎缩者致压物在C3～4、C4～5和/或C5～6水平而远端肌萎缩者致压物在C5～6和/或C6～7的水平。(4)该型颈椎病部分病例可出现肩臂部的自发痛或感觉过敏及颈部运动诱发的疼痛和Eaten试验阳性。(5)有些病人在肌萎缩出现后的不同时间内可出现感觉损害、诊断。
 
　　Non-Keegan型颈椎病因常合并椎管狭窄，突出致压物位于近中央，从影像学易于区分与诊断。